间充质性 软骨肉瘤 是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软 骨肉瘤 。直至1996年国外文献报道不足200例。
间充质性 软骨肉瘤 是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软 骨肉瘤 。直至1996年国外文献报道不足200例。
西医治疗 根治性手术切除是治疗间充质软骨肉瘤的主要方法。放疗和（或）化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞 肉瘤 的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。 以上内容仅供参考，如有...
（一）发病原因 发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2癌基因异常表达，7号染色体的增多，17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。 （二）发病机制 1.软骨肉瘤发病原因不明，实验性病...
间充质性 软骨肉瘤 预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡（平均6.7年）。其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此，早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。
鉴别 与其他软组织的肿瘤相鉴别。
有两种明显不同的肿瘤组织。一种是分化良好的软 骨肿瘤 ，各例之间的组织病理可有变化，可在同一病例存在着从 软骨瘤 到Ⅲ级 软骨肉瘤 的组织学表现，多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级 中心性软骨肉瘤 。另一种是恶性度高的肿瘤组织，一般为 恶性纤维组织细胞瘤 、 骨肉瘤 和 纤维肉瘤 ，这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。 ...
本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成；亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
根治性手术切除是治疗 间充质软骨肉瘤 的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞 肉瘤 的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的 软骨肉瘤 ，在原发性恶生 骨肿瘤 中排在第4位，列在 浆细胞瘤 、 骨肉瘤 和 尤文氏肉瘤 之后。有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。
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