本病最常见的是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如 周围性软骨肉瘤 位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起 截瘫 。
并发症有 关节疼痛 、 关节积液 和关节活动受限
根治性手术切除是治疗 间充质软骨肉瘤 的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞 肉瘤 的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。
间充质性 软骨肉瘤 预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此，早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。
大多起源于骨组织，少数起源于软组织。密集的圆形细胞增生，像 尤文氏肉瘤 、 淋巴瘤 和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于 钙化 —骨化。
反分化软骨肉瘤常发生转移。
间充质 （英语：Mesenchyme)是一种未 分化 的 结缔组织 。间充质指出自 胚层 来的结缔组织。间充质也包括一小部分的从别的 胚胎 层的组织，包括 内胚层 的 神经脊 部分。 间充质的 细胞 在成年后也能当 干细胞 。这些干细胞能发展到 淋巴组织 ， 骨头 组织，和软 骨组织 。 外部连结 Overview 参考来源 维基百科-间充质
本病最常见的是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起 截瘫 。
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