镰状细胞病 (sickle cell disease)是指 红细胞 含有 血红蛋白 S(HbS)的一种 常染色体 显性遗传的 溶血性 疾病 。本病有三种类型：①HbS的 纯合子 称为 镰状细胞 性 贫血 ;② 杂合子 称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常 Hb 基因组 合成的 双重杂合子 称为混合型镰状细...
镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性 肺栓塞 ，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗 镰状细胞贫血 的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的 贫血 (例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗疼痛危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液，可给予包括麻醉剂在内的镇痛...
镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
(一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜...
H 2 N-CO-NHOH 【药理作用】 羟基脲 （hydroxycarbamide,hydroxyurea,HU）能抑制 核苷酸 还原酶 ，阻止 胞苷酸 转变为 脱氧胞苷 酸，从而抑制 DNA 的合成。它能选择性地作用于S期 细胞 。口服吸收很快，1小时 血药浓度 达峰值，6小时消失。能透过 红细胞膜 和 血脑屏障 。主要由 肾排泄 。 【 不良反应 】主...
...主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如 糖尿病性视网膜病变 、 视网膜静脉阻塞 、 早产儿视网膜病变 最常见的特征。 1.增殖性镰状 视网膜病变 (proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分为5期： (1)小动脉阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受阻，形成周边无灌注区，该区视...
西医治疗 本病的治疗原则包括 镰状细胞病 的治疗和 肾损害 的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。 1.药物抗镰变 镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临...
镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性 贫血 ;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 本病多见于非洲和美洲的黑人，在...
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