...试验阳性确诊具有镰状细胞倾向、镰状细胞病的同时合并有血尿、蛋白尿、低渗性多尿、肾病综合征、肾盂肾炎、肾小管功能障碍和急慢性肾衰竭等肾损害表现即可诊断本病。 鉴别 应注意与其他类型的贫血和肾脏病变相鉴别。...
...(一)发病原因 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。...
...与原发性痛风不同的是,大的趾骨较少受累,而以膝、腕和小指关节多见。 6.其他 镰状细胞贫血患者偶尔可以并发慢性滑膜炎,此时滑膜组织有显著的淋巴细胞和浆细胞浸润,并有软骨的早期破坏,双侧髋臼前突可能是由于骨质疏松所致。 本病的诊断并不困难,...
...纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染,多发性肺栓塞,重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物,因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重...
...变红细胞的黏滞度在输入同样正常红细胞后显著下降。 镰状细胞贫血患者易继发感染。对疑有骨髓炎者,应用第三代头孢菌素有较好疗效。对骨髓炎病人抗炎治疗至少持续3个月,否则容易复发。对化脓性关节炎者需尽早行外科引流、清创和夹板疗法以预防关节强直。 ...
...紧密接触,故当有足够的多聚体形成时,红细胞即由正常的双凹形盘状变为镰刀形(或称新月形),此过程称为“镰变”。镰变红细胞僵硬,变形性差,在微循环中易遭破坏而发生溶血。镰变红细胞也使血流黏滞性增加,血流缓慢,加之变形性差,故可引起微血管堵塞。血流...
...生存率则由于多系统的并发症而较低。就目前移植后的死亡率来看,肾移植是值得推荐的,但移植后仍有较多患者发生镰状细胞危象。 (10)基因工程:对镰状红细胞病有条件时可应用基因工程进行治疗。 中医治疗 (1)中医对镰状细胞病肾损害发病机制的认识:...
...镰状细胞病需与其他异常血红蛋白病相鉴别,主要采取血红蛋白电泳方法。...
...(一)发病原因 SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性,可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀...
...摘要:对于患有严重镰状细胞疾病的非洲儿童,单独使用小剂量色甘酸钠可使镰状细胞数目出现“惊人的下降”。( Lancet 2000;356:309 ) 对于患有严重镰状细胞疾病的非洲儿童,单独使用小剂量色甘酸钠进行治疗可使镰状细胞数目出现“...
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