巨幼红细胞性贫血 (megaloblastic anaemia)又称 大细胞性贫血 ，主要由 叶酸 和(或) 维生素B l2直接或间接缺乏所致，大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其 血细胞 形态学特点是 红细胞 体积较大， 中性粒细胞 核分叶过多， 骨髓 中巨幼红细胞 增生 。 小儿巨幼细胞性贫血的病因 (一)发病原因 叶酸 、 维生素B l2缺乏的病因： ...
出生后6个月内临床症状少见，通常在2岁内被确诊。纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡。临床症状包括溶血、 贫血 和血管闭塞症状。脾脏肿大见于童年，此后，由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾，见于幼儿，使患者易罹患感染，特别是沙门菌感染。感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下，发生再生障碍危象。腿部 溃疡 为皮肤常见表现。由于长期贫血，心脏常扩大，年长...
铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anemia)，由多种原因引起的 血红素 合成障碍，致 血红蛋白 合成不足而造成 低色素性贫血 。是一种少见的 贫血 ，其 红细胞 形态特点是在 骨髓 幼红细胞 核周围有多个粗大铁颗粒围绕成为环状铁粒幼 细胞 。本病发病隐袭，病程经过缓慢，初期仅感 乏力 ，常经过2～3年始就医，病情轻重与贫血程度相关。有诱因...
在幼儿病例，可并发手足综合征(hand-foot syndrome)。20%的HbSS病患者可发生 股骨头坏死 ; 骨髓炎 和 化脓性关节炎 ;40%以上的镰状细胞贫血患者可有 高尿酸血症 ，镰状细胞 贫血 患者偶尔可以并发慢性滑膜炎。
...上。由于多聚体的形成和稳定均需要邻近β链的参与，故HbA(α1β2)远较HbF(α2γ2)容易参与HbS多聚体的形成。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与细胞膜紧密接触，故当有足够的多聚体形成时，红细胞即由正常的双凹形盘状变为镰刀形(或称新月形)，此过程称为“镰变”。镰变红细胞僵硬，变形性差，在微循环中易遭破坏而发生溶血。镰变红细胞也使血流黏滞性增加，血流...
镰状细胞贫血 (sickle cell anemia)是一种血红蛋白遗传缺陷病，可分若干种类，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
遗传性铁粒幼细胞贫血 患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或 婴儿 出现 贫血 ，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。 遗传性铁粒幼细胞性贫血的病因 (一)发病原因 1.X染色体 伴性遗传 这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性 携带者 由于正常的 等位基因 抑制了病态 基因 的表达， 红细胞 的异常较少，因而这种家族中...
铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anaemias，SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的 贫血 。特点是 骨髓 中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。本病分为获得性和遗传性，获得性又分为 原发性 和 继发性 。 小儿铁粒幼红细胞性贫血的病因 (一)发病原因 遗传性：分为性联 遗传 或 常染色体隐性遗传 。 1....
巨幼细胞性贫血 是由于 叶酸 和(或) 维生素B12 缺乏或其他原因引起的 细胞核 DNA 合成障碍所致的 贫血 。其特点是 骨髓 呈现典型的“巨幼变”。细胞核 发育障碍 ， 细胞 分裂减慢，与 胞质 的发育不同步，即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大呈现形态与功能均不正常的巨幼改变。这种改变可涉及 红细胞 、 粒细胞 及 巨核细胞 ，且细胞未发育到成熟就...
【概述】 单纯红细胞再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia）简称纯红 再障 ；系 骨髓 红细胞系列 选择性再生障碍所致一组少见的 综合征 。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与 自身免疫 有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为 原发性 和 继发性 ，按病程分为急性和慢性两型。 【诊断】 慢性型者均应详细检查有...
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