该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和 骨髓炎 。病人 肾损害 的主要并发症是急 慢性肾功能衰竭 。
镰状细胞贫血 (sickle cell anemia)是一种 血红蛋白 遗传 缺陷病，可分若干种类，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。 镰状细胞贫血眼部病变的病因 (一)发病原因 SS型患者90%～100%有 血红蛋白 S， 镰状细胞 使其 微循环 内血流变慢而导致 疾病 的发生。 (二)发病机制 正常红细胞 血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可...
镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性 贫血 ;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 本病多见于非洲和美洲的黑人，在...
镰状细胞病需与其他 异常血红蛋白病 相鉴别，主要采取血红蛋白电泳方法。
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双...
...痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合征者需紧急换血。对疑有 股骨头坏死 者应绝对卧床休息，避免负重。 输血能改善血液和组织缺氧，稀释患者红细胞，减少镰变倾向和暂时抑制含HbS红细胞的产生，脱氧镰变红细胞的黏滞度在输入同样正常红细胞后显著下降。 镰状细胞贫血患者易 继发感染 。对疑有 骨髓炎 者，应用第三代头孢菌素有较好疗效。对骨髓炎病人抗炎治疗至少持续3个...
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性 肺栓塞 ，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗 镰状细胞贫血 的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的 贫血 (例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗疼痛危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液，可给予包括麻醉剂在内的镇痛...
病因学 纯合子有 镰状细胞贫血 (约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无 贫血 ，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶...
临床表现 症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性 溶血性贫血 ，平时有比较恒定的轻度 贫血 ，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见 脾大 ，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、 脱水 时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象。婴幼儿指(趾)、手(足)背肿痛...
...。脾脏肿大见于童年，此后，由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾，见于幼儿，使患者易罹患感染，特别是沙门菌感染。感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下，发生再生障碍危象。腿部 溃疡 为皮肤常见表现。由于长期贫血，心脏常扩大，年长者可出现心肺功能不全。而且由于长期大量溶血， 胆结石 和胆囊炎亦为多见并发症。除了上述表现外，骨关节病变有： 1.疼痛危象(pai...
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