...人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。...
...（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随...
...肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。...
...国语辞典 清代專掌捐納事宜的機構。 清史稿．卷一一二．選舉志七：「時內則京捐局，外則甘捐、皖捐、黔捐，設局遍各行省。」 文明小史．第七回：「是無論府城縣城，有一個城門，便設立一個捐局。」...
...1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl...
...国语辞典 棄置不用。 淮南子．覽冥：「棄捐五帝之恩刑，推蹶三王之法籍。」 唐．高適．行路難二首之一：「黃金如斗不敢惜，片言如山莫棄捐。」 文士不得於時，或婦女為丈夫所棄。 漢．劉向．戰國策書錄：「孟子孫卿儒學之士，棄捐於世，而游說權謀之徒...
...尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...舍弃生命。同“捐命” sacrifice one’s life 甘捐生而自引。——潘岳《寡妇赋》 国语辞典 捨棄生命。指死亡。 晉．潘岳．寡婦賦：「感三良之殉秦兮，甘捐生而自引。」 三國演義．第十五回：「賢弟一時之誤，何至遽欲捐生耶！」 ...
...赈济捐助 relieve with donated funds 国语辞典 救濟捐助。 如：「各地紛紛賑捐災區，發揮同胞愛的精神。」 清代有准許人民納資捐官的辦法，其中因賑災需要而開的捐例稱為「賑捐」。...
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