...（一）发病原因 目前已证实HCM是一种常染色体显性遗传病。先证者的同胞50%受累。大约50% HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起，其中肌球蛋白重链基因突变占30%～40%。虽然相同基因突变所致的HCM亲属间常有显着不同的临床表现，但有...
...肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在，也可发生于患有肢端肥大症(其血液中生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生...
...(一)发病原因 HCM病因不明，发病呈家族性，可能与遗传因素有关，也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。遗传方式以常染色体显性遗传最常见。其遗传表型属异质型。在不同家族和不同个体之间的...
...《唐韻》苦結切《集韻》《正韻》詰結切，𠀤音猰。《說文》鐮也。《揚子·方言》刈鉤，自關而西或謂之鐮。或謂之鍥。《集韻》或作䤿。 又《廣韻》刻也。《戰國策》鍥朝涉之脛。《註》鍥，刻也。《荀子·勸學篇》鍥而舍之，朽木不折（折）。鍥而不舍，金石...
...检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病、高血压、内分泌代谢病等。若存在胸痛、晕厥、心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图...
...不停地镂刻。比喻坚持不懈 keep on carving unflaggingly 锲而舍之,朽木不折;锲而不舍,金石可镂。——《荀子·劝学》 国语辞典 鍥，鏤刻。捨，捨棄、停止。鍥而不捨指不斷刻下去而不停止。比喻堅持到底，奮勉不懈。 如...
...鎌也。从金契聲。苦結切 鎌也。方言曰。刈鉤、江淮陳楚之閒謂之鉊。或謂之鐹。自關而西或謂之鉤。或謂之鎌。或謂之鍥。鍥、郭音結。刀部曰。𠛎、鎌也。卽方言之刈鉤也。从金。契聲。苦結切。十五部。 (鍥) 鎌也。方言曰。刈鉤、江淮陳楚之閒謂之鉊。...
...儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊。临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状，...
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