...硬化,可深达皮下深筋膜、肌肉层,甚至骨质,常沿肋间分布,也可见于前额、头皮、四肢,病变呈纵形分布,可致肌肉萎缩及骨发育不良,引起肢体变短和面部萎缩。 (3)点滴状硬皮病(guttatemorphea)多见于颈、胸、肩背等处,呈绿豆至硬币大,集...
...密切相关,而骨髓干细胞具有诱导增强局部免疫耐受的作用,从而有助于抑制局限性硬皮病的发展,防止皮肤病变的扩大。四是由于骨髓干细胞移植可以促使局部毛细血管增生,改善病变部位组织营养代谢,有利于硬皮病患者病变皮肤及皮下组织修复,从而恢复皮肤正常功能...
...系统性硬皮病(又称为系统性硬化症)是一全身性自身免疫性风湿病,以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。 有人认为,系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同,但在...
...特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象,称为雷诺氏现象,是硬皮病的前驱症状之一。 该病不但可以使皮肤发硬。而且还会累及内脏系统:消化系统食管硬化会出现吞咽困难,只能进食流质或半流质;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难,...
...有报道肾危象经治疗后,皮肤硬化亦随之减轻,特别是那些经透析治疗的病人,其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活,亦可能是疾病的自然好转。 ③心脏病变:有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、...
...预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,...
...(一)发病原因 1.继发于眼部病变者多见于重症眼病后期,如虹膜睫状体炎、绝对期青光眼、角膜基质炎、眼球萎缩等。 2.继发于外伤者见于长期暴露在外,受汞等化学物质刺激所引起。也可能与长期接触兔毛、蒸气和烟雾等有关。非典型的角膜带状病变可见于...
...硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人...
...局灶性硬皮病 顾名思义,硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemic ...
...咽峡炎、、、、、等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。 (三)结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的...
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