铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的 贫血 。特点是 骨髓 中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。本病分为获得性和遗传性,获得性又分为 原发性 和 继发性 。 小儿铁粒幼红细胞性贫血的病因 (一)发病原因 遗传性:分为性联 遗传 或 常染色体隐性遗传 。 1....
继发性铁粒幼细胞性贫血 是由多种药物、毒物及某些 疾病 抑制血红素的合成而导致本病。 继发性铁粒幼细胞性贫血的病因 (一)发病原因 主要病因:①药物,如 结核 药、 氯霉素 ;②有害物质,如酒清,重金属铅、铜、锌等。 能够引起本病的 疾病 有 造血系统 疾病:如 溶血性贫血 、 恶性贫血 及其他巨幼细胞 贫血 、 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 、 多发性...
但需与遗传性的铁粒幼细胞 贫血 相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。
做好遗传病咨询工作,其他应重视避免接触各种药物或毒物以及 铅中毒 等,以防止铁粒幼细胞性 贫血 。
继发性铁粒幼细胞性贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。
...原发病,如服用易并发本病的药物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。 鉴别 诊断时应与 缺铁性贫血 、 地中海贫血 、 铅中毒 性 贫血 或感染性贫血等鉴别。遗传性SA容易MDS中RAS相混淆,应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征,造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点,即所谓“病态造血”...
遗传性SA中性联遗传者男性发病,发病年龄多在6~30岁,也有婴儿期或50岁以上发病者;女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病,以中老年人较多,亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性 贫血 的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程,常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度 黄疸 ,半数有脾或 肝大 但较轻,故有时...
铁粒幼红细胞性 贫血 (sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。
西医治疗 遗传性及获得性的患儿,都应首先试用大量维生素B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg,对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性 贫血 (Pyridoxine-responsive anemia),此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同,前者并不具有典型的 皮炎 、 舌炎 及痉挛等维生素B6缺...
主要表现为 贫血 由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性 酒精中毒 者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。