... 乙对特异抗原过敏(花粉,食物,药物,霉菌,蜂毒液,蠕虫等) 丙物理因素,寒冷,光照,震动,锻炼 补体介导 甲遗传性血管性水肿:1型和2型 乙获得性血管性水肿:1型和2型 丙坏死性血管炎 丁血清病 戊对血制品的反应 非免疫性 甲直接致...
...还伴有恶心、呕吐,以致进行不必要的外科探查。一般都在2~3日后消失。 此外,某些类型的荨麻疹-血管性水肿尚有一些特殊的临床表现。 1.寒冷性荨麻疹分遗传性和获得性两种,前者从婴儿开始,症状随年龄增长而减轻,常持续一生,在全身受冷后数小时发疹...
...(一)发病原因 两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quincke edema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见...
...肾上腺素治疗无效而出现窒息时,应立即进行气管切开术。 二、遗传性血管性水肿(hereditary angioedema) 为一常染色体显性遗传病,因为血中缺少c1酯酶抑制剂(ctinh)(占85%患者),或虽不缺乏,但该酶活性降低(占15%),而...
...家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清c1酯酶抑制物(c1 esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清c1酯酶抑制物之值低下,而极少数...
...为一常染色体显性遗传病,因为血中缺少C1酯酶抑制剂(CTINH)(占85%患者),或虽不缺乏,但该酶活性降低(占15%),而出现不可控制性补体的生成,导致皮肤、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现血管性水肿。该病常自幼年开始,反复发作而持续终生,...
...风疹块,血管神经性水肿 荨麻疹和血管性水肿(urticaria and angioedema)又称风疹块和血管神经性水肿,二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。 荨麻疹仅损害皮肤表层,表现为...
...疾病简介 系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中c1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致c1过度活化,c4及c2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。 【...
...【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现...
...C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。...
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