...。它是一种遗传性代谢障碍，表现为高脂β-蛋白血症，且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全，导致细胞内胆固醇代谢降低。有家族性，系常染色体显性遗传。纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(...
...遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病，有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因，其中主要的一种与HFE基因相关，另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。...
...(一)发病原因 由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白，加上外源性脂肪摄入，继发乳糜微粒代谢障碍，结果引起乳糜粒积累，血清中水平升高，...
...遗传性的和非遗传性；还可根据脂蛋白组分含量的不同进行分类，如高VLDL胆固醇血症、高LDL胆固醇和高HDL胆固醇血症。表10-1 继发性高脂蛋白血症的病因表型病因高乳糜微粒血症胰岛素依赖性糖尿病异常球蛋白血症盘状红斑狼疮胰腺炎高β脂蛋白血症...
...可引起无β-脂蛋白血症，表现为脂肪吸收障碍；ApoAⅠ异常，则有Tangier病出现。导致血清HDL和ApoAⅠ水平降低；LCAT和LPL缺陷以及受体缺陷同样导致脂蛋白代谢异常，如家族性高Ch血症。...
...（一）发病原因 遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病（包括罕见的...
...胆固醇的吸收过程中起协助作用，吸收的胆固醇直接调控肠壁细胞及肝细胞内胆固醇的合成。因此，高脂蛋白血症时的代谢紊乱必然涉及胆汁酸的代谢异常。例如IIa型高脂血症时，CA的量明显降低，而CDCA的合成则代偿地增加。在维持胆汁酸肠肝循环的过程中，...
...（一）发病原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤...
...高脂蛋白血症按发病的原因通常分为两类，即原发性高脂蛋白血症和继发性高脂蛋白血症。 原发性高脂蛋白血症亦称家族性高脂蛋白血症，多为先天性遗传性疾病，可有家族史，是由于脂质和脂蛋白代谢先天性缺陷以及某些环境因素(例如、营养和药物等)，通过未知...
...-1 人高脂蛋白血症分型及其特征本症为常染色体隐性遗传，家族性遗传性纯合子型患者除血脂改变外，临床症状明显，而杂合子除TG高外，其症状不明显。Ⅰ型高脂血症又称为家族性高CM血症。发病原因主要是LPL的ApoCⅡ的遗传性缺陷，使LPL缺乏或者...
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