(一)发病原因 本病为遗传性疾病，有高度遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序依次命名为SPG1～SPG20，其中5个基因已被克隆。 1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关，SPG4致病基因位于2p2l-24，是CAG重复动态突变，蛋白产物spastin蛋白与转染细胞微管相连引起长轴微管细胞骨架调控受损，最为常见，且与 痴呆 有关...
对本病的预防，重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。 预后 预后与发病早晚和分型有关，早发病组（3～5岁发病）为单纯型HSP，病情进展缓慢，多在起病约30年后才不能行走，一般不危及生命。 晚发病组（30岁后发病）病情进展较快；复杂型者预后较差。
HSP可见于任何年龄，但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史，主要表现缓慢起病，逐渐进展的双下肢痉挛性 截瘫 。首发症状多是走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态，双下肢肌张力增高， 腱反射亢进 ，踝震挛阳性，病理征阳性。多数患儿可有 弓形足 ，部分患儿有 深感觉障碍 。 临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型H...
痉挛性截瘫步态 :双侧严重 痉挛 性肌张力增高,病人双下肢 强直 内收,伴 代偿 性躯干运动,行走费力,呈剪刀样 步态 . 痉挛性截瘫步态的原因 见于 痉挛性截瘫 脑性瘫痪 横贯性 脊髓 损害脑性瘫痪遗传性痉挛性 瘫痪 侧索 硬化症 皮质脊髓束 变性 等 痉挛性截瘫步态的诊断 下肢 内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉形如剪刀 诊断:根据家族史,儿童期(...
遗传性痉挛性截瘫 ，是一种 遗传病 ，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。避免 近亲结婚 ，做好婚前检查，本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育，病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。 痉挛性截瘫期的原因 遗传 形式 国内外研究报道，HSP的遗传形式可呈 常染色体 显性遗传(AD)和 常染色体隐性遗传 ...
热带痉挛性轻截瘫 (tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的 神经系统 地方病 ，为人类 T淋巴细胞 病毒 1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性 感染 所造成的 脊髓炎 症。原在日本南部发现的HTLV-1相关 脊髓病 (HTLV-1 associat...
遗传性痉挛性截瘫 是以双下肢进行性肌张力增高、肌 无力 和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性 截瘫 为主，症状多样，多数学者将其归于 遗传性共济失调 范畴，约占后者发病总数的1/4。本病人群患病率为2/10 万～10/10 万。本病多数10 岁后发病，以20～40 岁多见，男性略多。 遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic pa...
痉挛性截瘫步态:双侧严重痉挛性肌张力增高,病人双下肢强直内收,伴代偿性躯干运动,行走费力,呈剪刀样步态.
见于痉挛性 截瘫 脑性瘫痪 横贯性脊髓损害脑性 瘫痪 遗传性痉挛性瘫痪侧索 硬化 症皮质脊髓束变性等
(一)治疗 本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法，也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗，左旋多巴、巴氯芬可减轻症状，理疗和适当运动也有帮助。 (二)预后 病情缓慢进展，最终 卧床不起 ，因合并其他疾病而死亡。
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