遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由 常染色体隐性遗传 ，FⅪ减低会造成 出血 ，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 ， 凝血因子 Ⅺ缺乏。 (二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“ 血浆 凝血活酶 前体 ”) ，由 同源 二聚体 组成， 分子量 为 12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者 血浆 中 FⅩⅢ-A 的活性和 抗原 通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因 (一)发病原因 血浆 第ⅩⅢ因子是由2条a 亚单位 和2条b亚单位组成的四聚体 糖蛋白 ，即a2b2， 分子量 约为340kD。...
凝血 是一复杂的 生理 过程，包括多种 凝血因子 及抗凝血因子参与。遗传性 凝血障碍 包括低凝和高凝两种情况。前者是由于 基因突变 致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1． 凝血因子缺乏 症 除 Ca 2+与 凝血活素 外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的 血管性假血友病 ...
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
肝脏疾病，华法林中毒或 营养不良 造成的 维生素K缺乏 是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。
1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他 出血性疾病 鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与 血友病甲 和 血友病乙 鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长，PT正常，狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别。获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体，可用抗体筛选试验鉴别，常发生于 系统性红斑狼疮 病例。 2.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的...
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
(一)治疗 在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和 产后出血 。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h，但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时，仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。 (二)预后...
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