...古铜色糖尿病,色素性肝硬化,血色素沉着症 血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道...
...使HCO3-减少，碱中毒得到纠治。但须注意，肝硬化或肝功能不全者，禁用氯化铵。 4.严重的代谢性碱中毒或PCO2>8.0kPa(60mmHg)者，亦可用盐酸精氨酸(分子量为210.5)。每210.5mg盐酸精氨酸，可提供1mmol盐酸，20...
...活动性病变或进行性肝坏死主要控制其发展并使之静止。可用泼尼松口服，肝炎控制后减量，给予维持。同时给予硫唑嘌呤，或给予免疫增强剂。各种病毒性肝炎、肝硬化进行相应的治疗。原发性胆汁性肝硬化主要对症和支持治疗；继发性胆汁性肝硬化应尽早手术治疗，以...
...诊断肝硬化意义重大 一个小三阳的不幸生活 一个乙肝妈妈辛酸的生产经历 胰岛素增敏剂二甲双胍对非酒精性脂肪肝疗效 遗传代谢性肝硬化血色病的治疗之放血疗法 遗传代谢性肝硬化血色病的治疗之驱铁剂治疗 遗传代谢性肝硬化血色病的治疗之人类重组红细胞...
...一、临床表现 出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病，逐渐发展为肝硬化和癌症。 二、诊断 由于血色病的病情隐匿，进展缓慢，组织受累程度多变，本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断，并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状...
...（一）治疗 1.肝硬化患者的治疗 注意休息，晚期应以卧床休息为主，给予营养丰富的饮食。各种保肝药物及针对腹水进行治疗，对门脉高压症作脾肾静脉吻合术等，脾肿大有脾功能亢进者可作脾切除术。 2.肝硬化伴有肾小球损害治疗 本病无特殊治疗。由于...
...HLA的h(血色病)等位基因及HLA-H位点抗原相互传递，而形成纯合子或杂合子。有任何一个异常h的单倍型(Hh)为杂合子;没有异常单倍型，有二个正常单倍型(HH)者为正常。按孟德尔常染色体隐性遗传模式遗传。 近年来，由于人类全部染色体图形已...
...大多数肿瘤为多灶性，出现症状时可能已经转移。脾大见于大约半数的有症状的患者中。 心脏病变：充血性心力衰竭常见，见于约10%的年轻患者，尤其是青少年血色病患者。充血性心力衰竭的症状可能突然出现，若未经治疗可迅速发展直至死亡。心脏呈弥漫性扩大，如果...
...(一)治疗 代谢性酸中毒的治疗最重要的是针对其基本病因进行治疗，尤其是高AG正常氯性代谢性酸中毒。碱性药物治疗用于严重的正常AG高氯性代谢性酸中毒的患者，而在高AG正常氯性代谢性酸中毒中的使用上存在争议。 1.病因治疗 乳酸性酸中毒主要...
...原发性和继发性，后者多见于胆道梗阻病变。代谢性肝硬化，包括肝豆状核变性和血色病所致。另外，也可有其他原因或原因不明的肝硬化。 护理措施有： (1)病人应注意休息，以减轻肝脏负担 避免使用对肝脏有害的药物。饮食宜给予富有营养易消化的饮食，如高热量...
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