...随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起光过敏症，患者对阳光 过敏 。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成 皮肤 损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致 神经 损害引起疼痛甚至 瘫痪 。 3种最常见的卟啉症是迟发型皮肤卟啉症、 急性间歇性卟啉症 和红 细胞 生成性 原卟啉 症。这几种类型差异很大，诊...
应去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂。
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)、先天性 红细胞生成性卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
...。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患者对阳光过敏。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致神经损害引起疼痛甚至 瘫痪 。 3种最常见的卟啉症是迟发型皮肤卟啉症、急性间歇性卟啉症和红细胞生成性原卟啉症。这几种类型差异很大，诊断、检验方法和治疗...
少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容，其他还有甲剥离、耳廓 营养不良 性 钙化 、 白内障 、巩膜 溃疡 等。15%～20%的本病患者并发 糖尿病 ;部分伴有 肝硬化 。
...。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患者对阳光过敏。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致神经损害引起疼痛甚至 瘫痪 。 3种最常见的卟啉症是迟发型皮肤卟啉症、急性间歇性卟啉症和红细胞生成性原卟啉症。这几种类型差异很大，诊断、检验方法和治疗...
...量分3次连续服用4～6周，待出现掌跖黄染后减量维持2～3个月，可使患者对日光的耐受时间明显延长，使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡 萝卜 素保护层及对氧自由基的猝灭作用，而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响，因而在每年发病季节及之前有规则地服用 本药 是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退)，一...
...囊中的沉积和过多 积聚 ，造成 胆囊结石 和不同程度的肝损害和 硬化 。2例本病反复发作3～4年致 胆绞痛 发作。部分患者有轻度 贫血 。 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)，有伴发 系统性红斑狼疮 、非胰岛素依赖型 糖尿病 、 慢性淋巴细胞性白血病 及AIDS等的报道。先天性 红细胞生成性卟啉病 (CEP)，多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、 眼...
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