进行性骨化性肌炎 (MOP) 进行性骨化性肌炎(MOP)又叫进行性骨化性 纤维 发育不良(FOP),是一种罕见的遗传性、进行性 结缔组织 疾患,以先天性 拇指 畸形 和进行性 横纹肌 骨化 为特征。国外统计其 发病率 约为1/200万,无性别、种族等差异,而据国内报道男性略多于女性。 一、遗传学和发病机理: 目前较公认的该病为结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所...
急性中毒 表现,吸入高浓度钡粉尘可发生急性中毒。其他 症状 包括 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、 腹泻 、脉膊缓慢、 进行性肌麻痹 、 心律紊乱 、血钾明显降低等,可因心律紊乱和 呼吸肌麻痹 而死亡。重症可并发 急性肾功能衰竭 、 缺氧 性 脑病 、 酸中毒 等。 进行性肌麻痹的原因 金属钡 毒性 很低,但可溶性钡盐的毒性很高。不同的钡 化合物 的毒性大小与溶...
进行性延髓(球) 麻痹 (progressivebulbarpalsy)是 延髓 和桥 脑颅 神经 运动核的变性 疾病 ,为 运动神经元病 的一种类型,呈进行性 吞咽 、 构音困难 及 面肌 和 咀嚼肌 的 无力 。 【 临床表现 】 常在40岁后起病,男性多于女性。最早的 症状 为构音困难,说话轻度不清。逐渐发展,则出现鼻音、嘶哑、 咀嚼 无力、 吞咽困难...
...的转移灶(占80%)。④颈部的转移灶有80%来源于头面部,20%来源于人体躯干部位。必须引起重视的是颈部所有的转移癌中仍有约20%的患者尽管进行了临床、 影像学 、 细胞学 及 实验室检查 ,最终甚至至死仍未找到原发病灶,称为隐匿性原发癌。 对于颈部原发的肿瘤,局部根治疗效可靠。而对于颈部的转移癌,必须首先找出原发部位,在原发部位病灶控制的条件下,可同时行颈...
“肝萎缩”是指B超或CT检测,肝脏体积缩小,属于传统医学的“鼓胀”,现代医学定性为“ 肝硬化 ”,肝缩小目前国内外除肝移植外尚无其它有效的治疗方法。20世纪40年代,医学界首次提出 暴发性肝衰竭 (FHF)的概念,最初称为急性肝萎缩或急性肝坏死。
...岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为 胫骨 、 股骨 、 腓骨 、 肱骨 、 尺骨 及 桡骨 、手及 足骨 少见, 颅骨 亦为好发部位。 进行性骨干发育不全的病因 本病病因不明,目前多考虑为先天发育异常,研究表明本病可能为 常染色体 显性遗传性 疾病 ,多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。 进行性骨干发育不全的症状 一、 症状 表现 本病主要表现为患儿出...
进行性面偏侧萎缩症 (progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg 综合征 。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性 疾病 ,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧 萎缩 症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及 结缔组织 的慢性进行性萎缩, 肌纤维 并不受累,严重者侵犯 软骨 及 骨骼 。 多数学...
进行性肢端黑变病 (progressive acromelanosis)又称进行性肢端 色素沉着 病。为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性 黑色素沉着 。有家族史。 进行性肢端黑变病的病因 (一)发病原因 病因不明。多为 常染色体 显性遗传,可能与 近亲结婚 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。 进行性肢端...
骨化性肌炎 (myositis ossificans)可分3类,即 外伤 性、限局性和进行性三种。 外伤性骨化性肌炎 指一定部位的 肌肉 反复受外力损伤所致 骨化 。限局性者通常于肌肉的 瘢痕 内形成 骨质 。此处仅叙述 进行性骨化性肌炎 (myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点;临床特...
简介: 慢性进行性舞蹈病 (又名大 舞蹈病 、亨廷顿病),多见于中年以上,有遗传史。本病应与 风湿性舞蹈病 (又称 小舞蹈病 )区别,风湿性舞蹈病是可治愈的。 此病是 常染色体 显性 遗传病 ,有中枢神经广泛变性,基底节 萎缩 , 神经递质 和 调质 均有紊乱。 症状 : 通常30-40岁开始出现临床症状,逐渐进行性加重,多有家族史,偶有 散发病例 ,起病后...
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