本病为 运动神经元疾病 ，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失， 感觉障碍 不出现。
目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。对于 肌肉萎缩 导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养的方法，对于影响呼吸肌而出现 呼吸困难 的患者，应使用呼吸机辅助通气，对于长期使用呼吸机的患者，还应进行抗感染治疗。
进行性面偏侧萎缩症 (progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg 综合征 。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性 疾病 ，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧 萎缩 症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及 结缔组织 的慢性进行性萎缩， 肌纤维 并不受累，严重者侵犯 软骨 及 骨骼 。 多数学...
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为，本病与交感神经功能障碍...
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩 (progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性 萎缩 性 硬皮病 (atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性 皮肤萎缩 ...
1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行; 皮肤干燥 、皱缩， 毛发脱落 ，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或...
...养不良 (congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部 多毛症 、 黑色棘皮症 。后期发展为 糖尿病 ，可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并 肢端肥大症 等。 2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头...
...软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。 同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩，可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发 偏身萎缩 症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化，并有淋巴细胞及浆细胞浸润，肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta，1999)面神经纤维萎缩及空泡变性，电镜下...
确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤。 发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现
简介： 臀肌萎缩 是肌原性 疾病 中进行性 肌营养不良症 (的 临床表现 。 臀肌萎缩的原因 病因：由 遗传因素 所致的 肌肉 急性 疾病 ，表现为不同程度和分布的 骨骼肌 进行性加重的 无力 和 萎缩 。 臀肌萎缩的诊断 诊断： 进行性肌营养不良症 (progressive muscular dystrophy):是一组由 遗传因素 所致的 肌肉 急性 疾...
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