进行性延髓（球） 麻痹 （progressivebulbarpalsy）是 延髓 和桥 脑颅 神经 运动核的变性 疾病 ，为 运动神经元病 的一种类型，呈进行性 吞咽 、 构音困难 及 面肌 和 咀嚼肌 的 无力 。 【 临床表现 】 常在40岁后起病，男性多于女性。最早的 症状 为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、 咀嚼 无力、 吞咽困难...
...、进展快、 病死率 高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期 症状 有 黄疸 、持续 低热 病初可有低热、显 消化道 症状、 出血倾向 、 进行性肝缩小 、 肝臭 、 扑翼样震颤 、心率加快、 低血压 等等，后期症状 表现为肝性脑病， 脑水肿 当有 踝阵挛 、 呼吸 变慢、节律不规则， 凝血功能障碍 和 出血 出血部位以 皮肤 、 齿龈 、 鼻粘膜 、 球结...
...的转移灶(占80%)。④颈部的转移灶有80%来源于头面部，20%来源于人体躯干部位。必须引起重视的是颈部所有的转移癌中仍有约20%的患者尽管进行了临床、 影像学 、 细胞学 及 实验室检查 ，最终甚至至死仍未找到原发病灶，称为隐匿性原发癌。 对于颈部原发的肿瘤，局部根治疗效可靠。而对于颈部的转移癌，必须首先找出原发部位，在原发部位病灶控制的条件下，可同时行颈...
简介： 慢性进行性舞蹈病 (又名大 舞蹈病 、亨廷顿病)，多见于中年以上，有遗传史。本病应与 风湿性舞蹈病 （又称 小舞蹈病 ）区别，风湿性舞蹈病是可治愈的。 此病是 常染色体 显性 遗传病 ，有中枢神经广泛变性，基底节 萎缩 ， 神经递质 和 调质 均有紊乱。 症状 ： 通常30－40岁开始出现临床症状，逐渐进行性加重，多有家族史，偶有 散发病例 ，起病后...
胼胝体进行性变性 既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于 慢性酒精中毒 的罕见 疾病 。多为中年男性，常与 营养不良 和其他 酒精 性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝体 中间层，其次为邻近的 大脑 白质 和 小脑中脚 也可受累。无特异治疗方法，预后不良。 胼胝体进行性变性的病因 (一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制...
进行性肢端黑变病 (progressive acromelanosis)又称进行性肢端 色素沉着 病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性 黑色素沉着 。有家族史。 进行性肢端黑变病的病因 (一)发病原因 病因不明。多为 常染色体 显性遗传，可能与 近亲结婚 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。 进行性肢端...
进行性多灶性白质脑病 疾病分类 神经内科 疾病概述 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的 亚急性 脱髓鞘 脑病 ，多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患 白血病 、 淋巴瘤 、 癌症 、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫 缺陷综合征（AIDS， 艾滋病 ）、其他 慢性疾病 或长期接受 免疫抑制剂 的病人。 起病表现提示 大脑半球...
...岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为 胫骨 、 股骨 、 腓骨 、 肱骨 、 尺骨 及 桡骨 、手及 足骨 少见， 颅骨 亦为好发部位。 进行性骨干发育不全的病因 本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为 常染色体 显性遗传性 疾病 ，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。 进行性骨干发育不全的症状 一、 症状 表现 本病主要表现为患儿出...
骨化性肌炎 (myositis ossificans)可分3类，即 外伤 性、限局性和进行性三种。 外伤性骨化性肌炎 指一定部位的 肌肉 反复受外力损伤所致 骨化 。限局性者通常于肌肉的 瘢痕 内形成 骨质 。此处仅叙述 进行性骨化性肌炎 (myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点;临床特...
进行性面偏侧萎缩症 (progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg 综合征 。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性 疾病 ，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧 萎缩 症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及 结缔组织 的慢性进行性萎缩， 肌纤维 并不受累，严重者侵犯 软骨 及 骨骼 。 多数学...
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