...诊断：根据中年前期发病，明确的脑血管疾病及痴呆家族史，反复发作TIA或卒中史，早期伴偏头痛发作，反复发作局灶性脑缺血症状、体征伴进行性痴呆无脑卒中危险因素不伴高血压病和糖尿病，MRI显示脑白质萎缩和多发性脑梗死表现为非特异性脑白质疏松排除...
...(一)异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(...
...开始常无明显症状，发病年龄多在50～70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。 临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆...
...为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为，随着肿瘤发病率的上升，以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用，抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多，所以，我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。 放疗性...
...产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反，是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的，其临床分度总体上与...
...诊断 根据白细胞或皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷酶的活性测定可以确诊。出现明显的体温调节障碍、进行性的智能减退、锥体束症状和体征及视力障碍等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定可确诊。 鉴别 本病征与异染性脑白质...
...脑积水的临床表现，无皮质损害导致的失用症或失认症。 2.进行性多灶性白质脑病(PML) 是罕见的多系统疾病，病因不明，可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶，镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生，可有...
...脑积水的临床表现，无皮质损害导致的失用症或失认症。 2.进行性多灶性白质脑病(PML) 是罕见的多系统疾病，病因不明，可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶，镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生，可有...
...常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆 遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑...
...随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用，出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症，笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。...
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