PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准，有的患儿于4～12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒（3型RTA）是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）...
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。
...g，枸椽酸钾50g， 枸橼 酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRT...
可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症， 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验：NH4Cl0.1g/kg...
...以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性，症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外，可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 ， 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变，亦不出现 肾钙化 。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、 肝豆状核变性 或 半乳糖血症 等遗传性疾病者，可有...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis）：由 肾小管 酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与 肾小球 疾病 晚期 尿毒症 之 酸中毒 不同，后者是体内酸性 代谢 产物不能经肾小球滤出所致。 疾病概述 肾小管酸中毒 （RTA）是由于近端肾小管对HCO3- 重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢 离子障 碍所致 肾小管酸中毒X线检查 的一组成...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis）：由 肾小管 酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与 肾小球 疾病 晚期 尿毒症 之 酸中毒 不同，后者是体内酸性 代谢 产物不能经肾小球滤出所致。 疾病概述 肾小管酸中毒 （RTA）是由于近端肾小管对HCO3- 重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢 离子障 碍所致 肾小管酸中毒X线检查 的一组成...
近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病）和（或）先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性 代谢性酸中毒 及碱性尿，同样也可致 低血钾 。
【概述】 肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis,RTA)是由于近端 肾小管 重吸收 碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床 综合征 。根据肾小管受损部位及其 病理 生理基础分为4型：Ⅰ型为远端 肾小管酸中毒 （distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中...
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