运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括 肌萎缩侧索硬化症 、进行性脊肌萎缩症、 进行性延髓麻痹 、原发性侧索 硬化 等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。
1. 脑脊液 检查基本正常。 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4.头、颈MRI可正常。
应与下列疾病相鉴别： 1. 颈椎病 可以有类似 肌萎缩侧索硬化症 的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，手指麻木和客观 感觉障碍 ，一般无 舌肌萎缩 和舌肌颤动，颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。 2.脊髓和延髓空洞症 本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌 萎缩侧索硬化 症相鉴别。 3.脊髓和 脑干肿瘤 髓外肿瘤常有神经根痛及...
本病仅影响 脑干 与 脊髓 的 运动系统 ，主要是脑干的 运动神经 核、脊髓的 前角 细胞 ，以及脑干与脊髓内的 锥体束 。病变影响到 延髓 的可引起 吞咽困难 与 舌肌 萎缩 ，累及颈段脊髓的则造成双侧手部小 肌肉萎缩 ，伴同两下肢 强直 性 瘫痪 。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因 并发症 致命。最常见的并发症是因 吞咽 与 呼吸困难 造成的 ...
什么是 运动神经元病 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害 脊髓前角 ，桥 延脑 颅神经 运动核和 锥体束 为主的一组慢性进行性变性 疾病 。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与 癌症 、 艾滋病 齐名。只要患了这种病，先是 肌肉萎缩 ，最后在病...
什么是 运动神经元病 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害 脊髓前角 ，桥 延脑 颅神经 运动核和 锥体束 为主的一组慢性进行性变性 疾病 。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与 癌症 、 艾滋病 齐名。只要患了这种病，先是 肌肉萎缩 ，最后在病...
什么是 运动神经元病 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害 脊髓前角 ，桥 延脑 颅神经 运动核和 锥体束 为主的一组慢性进行性变性 疾病 。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与 癌症 、 艾滋病 齐名。只要患了这种病，先是 肌肉萎缩 ，最后在病...
什么是 运动神经元病 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害 脊髓前角 ，桥 延脑 颅神经 运动核和 锥体束 为主的一组慢性进行性变性 疾病 。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与 癌症 、 艾滋病 齐名。只要患了这种病，先是 肌肉萎缩 ，最后在病...
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床 运动神经元病 主要是肌萎缩侧束 硬化 症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害（单纯或伴脊髓损害）的病人存活少于2年半，疾病大...
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病 模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的...
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