...）。 珠蛋白生成障碍性贫血时，由于遗传缺陷，珠蛋白基因发生突变，致珠蛋白肽链合成障碍，根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同，可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍，称β-珠蛋白生成障碍性贫血。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血。还有较...
...(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目...
...1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)...
...红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果，而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞...
...甘油三酯又称中性脂肪，由于其甘油骨架上分别结合了3分子脂肪酸、2分子脂肪酸或1分子脂肪酸，相应称为甘油三酯（TG）、甘油二酯（DG）和甘油一酯（MG）。血清中90%～95%是TG，TG中结合的脂肪酸分别为油酸（44%）、软脂酸（26%）、...
...甘油三酯又称中性脂肪，由于其甘油骨架上分别结合了3分子脂肪酸、2分子脂肪酸或1分子脂肪酸，所以分别存在有甘油三酯（TG）、甘油二酯（DG）和甘油一酯（MG）。血清中90％～95％是TG，TG中结合的脂肪酸分别为油酸（44％）、软脂酸（26...
...人体精的生成禀受于先天而充养于后天，故从精的生成来源而言，有先天之精和后天之精的区分。 1．先天之精 先天之精禀受于父母，是构成胚胎的原始物质。古人通过对生殖繁衍过程的观察和体悟，认识到男女生殖之精的结合能够产生新的生命体。如《灵枢·本神...
...酶复合体的催化下，从酯酰基的β-碳原子开始进行脱氢，加水，再脱氢及硫解等四步连续反应，脂酰基断裂生成-分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA和-分子乙酰CoA。4．脂肪酸氧化的能量生成体内能量的重要来源之一是脂肪酸的氧化。以软脂酸为例，进行7次...
...本病为遗传性疾病，开展人群普查，遗传咨询，做好婚前指导工作，避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳，可作为一种早期筛查α珠蛋白生成障碍性贫血的方法，尤其是可检出无临床症状的静止型和...
...肿瘤血管生成抑制剂能破坏或抑制血管生成，有效阻止肿瘤的生长、转移和复发，是近年来肿瘤研究的新热点之一，也是肿瘤防治的一条新途径，国内外诸多研究机构都进行了相关产品的开发。本版刊登的此篇文章对肿瘤血管生成抑制剂的种类、作用机制及临床研究的...
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