....婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
肝纤维化 (hepatic fibrosis)是指 肝脏 内弥漫性细胞外 基质 (特别是 胶原 )过度沉积。它不是一个独立的 疾病 ，多种慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。 病因及发病机制 病因 肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏内弥漫性细胞外基质(特别是胶原)过度沉积。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分...
肝纤维化 (hepatic fibrosis)是指 肝脏 内弥漫性细胞外 基质 (特别是 胶原 )过度沉积。它不是一个独立的 疾病 ，多种慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。 病因及发病机制 病因 肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏内弥漫性细胞外基质(特别是胶原)过度沉积。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分...
...的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和 血小板增多 和减少; 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生; 诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。 1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜...
1. 腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降， 发热 等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤...
本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。 1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝 胀痛 ，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。 2.亚急性炎症表现 如 下腹痛 、 肾区压痛 、 低...
膀胱纤维化 是指 膀胱 组织内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 膀胱纤维化的原因 由于 炎症 导致器官 实质细胞 发生 坏死 ，组织内细胞外 基质 异常增多和过度沉积的 病理 过程。 膀胱纤维化的诊断 临床表现 有 下腹痛 ， 夜尿 ， 尿频 。 膀胱纤维化的鉴别诊断 膀胱颈 ...
骨髓纤维化 （Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于 骨髓 造血组织中胶 原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒． 幼红细胞...
慢性纵隔炎 又称特发性 纵隔纤维化 ，病因较复杂。慢性纵隔炎可导致上腔静脉梗阻，患者出现一系列 上腔静脉梗阻 症状 体征 。 纵隔纤维化的原因 (一)发病原因 已知 结核 、组织 胞质 菌病、 放线菌 、 结节病 、 梅毒 、 外伤 后纵隔 出血 以及 药物中毒 等，均可引起 纵隔纤维化 。亦可能与 自身免疫 有关。部分患者的病因不明。 (二)发病机制 本病...
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