...视网膜母细胞瘤是以视网膜核层为起源的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数发生于 3岁以下的婴幼儿。常为单侧性,约 30%~35%的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白瞳孔,俗称 “猫眼”;开始仅能从一个角度看到,而当肿瘤向眼球内生长...
...视网膜母细胞瘤是一种常见于儿童的视网膜恶性肿瘤,愈后极差。视网膜母细胞瘤抑制基因(the retinoblastoma tumour suppressor,RB)在细胞周期中起到重要的调节作用。RB的缺失可诱导多种细胞的凋亡并影响其对...
...母细胞瘤。临床上有许多以瞳孔内有黄白色反光为主要特点的眼病应与本病鉴别。 1.转移性眼内炎及葡萄膜炎 小儿高热急性传染病后,病原体(细菌、病毒等)引起视网膜血管阻塞,形成局限性黄白色病灶,进而导致玻璃体脓肿,则呈黄白色瞳孔。此外小儿肉芽肿性葡萄...
...该肿瘤主要发生在儿童的眶内,发病率1/20,000活婴。该病可以是散发(非遗传性),也可以为显性遗传并具较高的外显率。视网膜母细胞瘤的发生主要是由于两个突变的产生。在显性遗传的病例,一个突变已通过生殖细胞而获得。而散发型中两个突变都发生在...
...应做好遗传病咨询工作,双眼视网膜母细胞瘤患者多属遗传性,因此,对双眼患者的子女和有家族史患者的子女,应高度警惕肿瘤的发生,以便早期发现、早期诊断和早期治疗。...
...1.CT表现: 眼球内均匀高密度肿块,有增强,并多有点状或团块状钙化,在3岁以下的儿童有极大的诊断价值。可见相关视网膜下积液。 2.MR表现: 肿瘤T1加权像为较视网膜略高或与视网膜相等的信号强度,T2加权像为低信号强度。大钙斑T1、T2...
...Bcl-xl在视网膜有较低水平的表达,Bcl-2在受伤之后是降低的。Bcl-Xl开始受损时有所升高,马上就降低。相反30min后凋亡激活基因bax马上升高,在损伤后的3d达至峰值,而且至少1wk保持在较高水平。 视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内...
...建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查。家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查;成人需接受视网膜细胞瘤检查,这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤。对没有证据显示患了癌症的直系亲属,可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA),以了解他们是否带有视网膜...
...临床表现分四期,但每一病人并不都按照这四期发展,应结合眼部情况进行诊断。 1.眼内期 肿瘤在视网膜上呈黄色结节样隆起,表面有血管生长,视力虽遭破坏,但因单眼患病且患儿又多不能自述而被忽视。当瘤体长人玻璃体时呈息肉样,视网膜呈扁平脱离,...
...retinocytoma),以别于一般的视网膜母细胞瘤。 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1、眼内生长期:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,...
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