诊断 幼儿瞳孔后有黄白色光反射，视力减退伴有 斜视 ，原因不明的 前房积血 ，单眼瞳孔扩大或 青光眼 ，有 视网膜母细胞瘤 家族史者，则应深入检查双侧眼底及 玻璃 体。检查宜于全麻下进行，散大瞳孔，用间接眼膜曲率镜以查明眼内病变程度，巩膜凹陷以及中纬线前的视网膜。对于晚期眼内肿瘤，尤以复发或有远处转移者应做下述检查： 1.X线检查 颅骨X线片包括视神经孔。7...
...眼治疗失败，就需尽早做患侧眼球摘除术。如肿瘤单发，小于6盘直径（disc diameter），可用激光凝固或冷冻，配合放疗、化疗。可惜单侧 视网膜母细胞瘤 患儿就诊时多已超出上述病变范围，故应做患侧眼球摘除，包括至少长10mm的视神经。这对仅限于视网膜的Ⅰ期病变已够，如系Ⅱ期病变，为了防止扩散，宜加用化疗1年，可用长春新碱与环磷酰胺。Ⅲ期病变应加用眼眶及颅骨...
其是以 视网膜 核层为起源的 胚胎 性恶性 肿瘤 ，绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿。常为单侧性，约30％～35％的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白 瞳孔 ，俗称“猫眼”；开始仅能从一个角度看到，而当肿瘤向 眼球 内生长，白瞳孔便永久存在。瞳孔区出现特殊的金黄色反光。继之，眼球向内或向外偏斜，此时 视力 已丧失，一旦发觉患儿有上述 症状 ...
视网膜母细胞瘤 是一种发生在 眼球 后部感光区，即 视网膜 的 恶性肿瘤 。 视网膜母细胞瘤占儿童所有 癌症 的2％。约10％的患儿有此 类癌 症的家族史和是由其父母的 基因 遗传所致。另外有20％～30％的患儿，双眼都有这种 肿瘤 ，显示为 基因突变 所致。故共有30％～40％视网膜母细胞瘤患儿有这种肿瘤基因，并有可能遗传给他们的孩子。 症状 和诊断 视网...
...大，说明肿瘤向颅内蔓延。 荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。 前房细胞学检查：在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。 尿化验：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有...
在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种 恶性肿瘤 ，发生于 视网膜 核层，具有家族 遗传 倾向，多发生于5岁以下，可 单眼 、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低 死亡率 的关键。 （一） 症状 根据 肿瘤 的表现和发展过程一般可分四期。 1. 眼内生长期 ：开始在眼内生长时...
未分化型：瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假 菊花 型（pseudosette）。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。 分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称 菊花 型（rosette）。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已...
（一）发病原因 确切病因不明。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。其中25%为遗传突变，余为体细胞突变。亦有人认为与病毒感染因素有关。遗传学类型及Rb基因的定位：90%的视网膜母细胞瘤（包括单眼和双眼病例）表现为散发发病，10%的病例为家族性发病。视网膜母细胞瘤可分为遗传遗传型和非遗传型2大类，其发生有3种情况： ①约40%的病例属于遗传型，是由患病或...
有家族性，婴幼儿多见，5岁以上者发病率减少。眼部表现依肿瘤的起源部位及发展方向而不同。如肿瘤从视网膜内层起源，向 玻璃 体方向生长，形成肿块，临床上常表现为瞳孔后有特殊的黄白色光反射（俗称猫眼）及 视力障碍 ，患儿多因此就医。起源于外核层的肿瘤，向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性 视网膜脱离 ，在眼底上可见白灰色变色区，因隆起不显着，故易被漏诊。 从视网膜...
（一）发病原因 视网膜母细胞瘤 的病因不明。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母（Derkinderen etal.，1990）及父亲受雇于金属工厂（Bunin etal.，1990）。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因，故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。 （二）发病机制 虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论，近年的...
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