在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种 恶性肿瘤 ,发生于 视网膜 核层,具有家族 遗传 倾向,多发生于5岁以下,可 单眼 、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低 死亡率 的关键。 (一) 症状 根据 肿瘤 的表现和发展过程一般可分四期。 1. 眼内生长期 :开始在眼内生长时...
(一)发病原因 确切病因不明。6%为常染色体显性遗传,94%为散发病例。其中25%为遗传突变,余为体细胞突变。亦有人认为与病毒感染因素有关。遗传学类型及Rb基因的定位:90%的视网膜母细胞瘤(包括单眼和双眼病例)表现为散发发病,10%的病例为家族性发病。视网膜母细胞瘤可分为遗传遗传型和非遗传型2大类,其发生有3种情况: ①约40%的病例属于遗传型,是由患病或...
成视网膜细胞瘤发生在幼儿身上,影响一岁的儿童达20,000名.肿瘤从未成熟视网膜----担负检测光和颜色的眼睛部分----发展而来.既有遗传的也有非遗传的成视网膜细胞瘤,形式.以遗传而言,复合肿瘤都是在眼睛中,而非遗传性的仅一只眼睛受到一个肿瘤的影响. 在遗传型中,一种称之为Rb的基因从染色体13中丧失,由于Rb的缺乏似乎与成视网膜细胞瘤有关,所以可认为Rb...
西医治疗 治疗:(一)治疗 视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内恶性肿瘤,影响患儿生命、视力、面部外形及心理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科,治疗上涉及眼科、肿瘤科(放疗、化疗)、儿科、麻醉科等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上,一定要强调多学科、多中心的合作。视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命,其次是保留眼球及部分视力。治疗原则应根据眼部及全身受肿...
诊断 根据临床表现并结合辅助检查结果,容易确定诊断。 鉴别 典型的病例可通过病史和临床检查作出诊断,但不典型的病例,特别是当 视网膜脱离 掩盖肿瘤或因出血、炎症反应造成 玻璃体混浊 时,诊断较为困难,常误诊为其他眼病。其他眼病也可误诊为视网膜母细胞瘤。临床上有许多以瞳孔内有黄白色反光为主要特点的眼病应与本病鉴别。 1.转移性眼内炎及 葡萄膜炎 小儿高热 急性...
在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,对视力和生命有严重的威胁和危害。发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
成视网膜细胞瘤发生在幼儿身上,影响一岁的儿童达20,000名.肿瘤从未成熟视网膜----担负检测光和颜色的眼睛部分----发展而来.既有遗传的也有非遗传的成视网膜细胞瘤,形式.以遗传而言,复合肿瘤都是在眼睛中,而非遗传性的仅一只眼睛受到一个肿瘤的影响. 在遗传型中,一种称之为Rb的基因从染色体13中丧失,由于Rb的缺乏似乎与成视网膜细胞瘤有关,所以可认为Rb...
应做好遗传病咨询工作,双眼 视网膜母细胞瘤 患者多属遗传性,因此,对双眼患者的子女和有家族史患者的子女,应高度警惕肿瘤的发生,以便早期发现、早期诊断和早期治疗。
视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤,多见于婴幼儿,2/3在3岁以下,5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力,更威胁患儿生命。
(一)发病原因 视网膜母细胞瘤 的病因不明。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderen etal.,1990)及父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.,1990)。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因,故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。 (二)发病机制 虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论,近年的...
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