本病是一种以 皮肤干燥 ，伴有鱼鳞状 鳞屑 为特征的遗传性角化障碍性 疾病 。由于类似鱼的 皮肤 ，故名 鱼鳞病 。遗传是一个重要病因，该病与 维生素A 的缺乏及 脂质 代谢异常 也有密切关系。 鱼鳞病俗称 鱼鳞癣 或蛇皮癣，因此有人以为它是由 真菌 引起的 皮肤病 。其实不然，鱼麟病是一种 遗传病 ，有几种类型，这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞...
毛囊性鱼鳞病 (follicularis ichthyosis)又称 秃发 性 毛发角化病 (keratosis pilaris decalvans)。病因尚不明。发病机制还不清楚。好发于 婴儿 面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成 皮肤萎缩 。主要停止热风干燥、烫发等为治疗。 毛囊性鱼鳞病的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发...
X联锁鱼鳞病 (X-linked ichthyosis)又名黑 鱼鳞病 (ichthyosis nigricans)，X- 连锁隐性 遗传 鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。 X联锁鱼鳞病的病因 (一)发病原因 19世纪60年代，从 临床表现 上将X- 连锁隐性 遗传 鱼鳞病 与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与 类固醇...
...害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留瘢痕。 4.组织病理 早期可见个别基底细胞下部 水肿 、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内炎症细胞少。 治疗要点： 1.避免外伤及摩擦。 2.口服维生素e或苯妥英钠。 3.皮损局部抗感染，保护。
表皮松解性角化过度鱼鳞病 又称 大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 ，为具有高畸变率的 常染色体 显性 遗传病 。临床少见。多引起 眼睑 及 唇外翻 。数日后该膜脱落， 皮肤 呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片 鳞屑 ，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、 肘窝 、国窝、 腋窝 和外阴等部较为明显。掌跖过度角化， 指甲 及 毛发 过...
获得性鱼鳞病 （acqaired ichththyosis）相对于遗传性 鱼鳞病 常在出生后数月内出现， 获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度，有些为特发，但大多数可伴有系统性 疾病 或为药物反应所致，有以下几方面： ① 恶性肿瘤 ：有Hodgkin和非Hodgkin 淋巴瘤 ， 多发性骨髓瘤 、 白血病 、 乳腺癌 、肺 鳞癌 、 宫颈癌 、 结...
...y)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点： 1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟 丘疹 常见，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限。 2.口腔及食道粘膜可受累，但较轻，一般不严重影响...
1.遗传性疾病； 2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型 鱼鳞病 ：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
是一种以 皮肤干燥 伴有鱼鳞状 鳞屑 为特征的遗传性皮肤病。本病临床有多种分型，其中最常见的是寻常型 鱼鳞病 ，其主要临床特点是：皮肤干燥，皮面出现细薄的片状鳞屑；皮损以四肢伸侧为重，尤以小腿明显，同时伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外侧皮肤增厚，有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。 一般患者出生时皮肤外观正常，数月后发病，此后随年龄的增长病情逐渐加重，在1～4岁...
是一种以 皮肤干燥 伴有鱼鳞状 鳞屑 为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同，本病临床有多种分型，其中最常见的、多发的是寻常型 鱼鳞病 ，其主要临床特点是：出生时皮肤外观正常，出生数月后发病，此后随年龄的增长病情逐渐加重，皮肤干燥，皮面出现细薄的片状鳞屑，皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显，同时伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外侧皮肤增厚，有...
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