尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传病 。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中,可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症。 尿黑酸尿与褐黄病的病因 (一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传...
...脏对尿黑酸的清除率很高,肾小管主动分泌尿黑酸,肾脏一旦将尿黑酸排出体外,它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物。目前对尿黑酸沉积于组织引起褐黄病的机制还不太明确。尿黑酸有沉积于皮肤和软骨的倾向,在这些组织中可通过物理引力而结合这种物质。另外,尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到结缔组织上,而形成可以引起色素沉着的聚合物。组织着色后质地脆弱,甚可能断裂,导致椎间...
本病主要是由于遗传性疾病 褐黄病 所引起,故目前无有效预防措施。为了预防病变累及关节及其它器官,对于诊断为褐黄病的患者,应积极进行控制。
褐黄病 是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏 黑尿 酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。
...骨质疏松 ,椎间盘 钙化 、变窄。膝、肩、髋等关节间隙变窄,软骨下 骨硬化 、囊腔形成,半月板钙化,骨软骨游离体,边缘性骨赘和肌腱钙化等。 褐黄病 与 类风湿性关节炎 不同,通常不累及手足小关节。 鉴别 由于本病外周关节病变在褐黄病中发生较晚,多累及大关节,而且在放射学征象上与骨性关节炎并无区别,故临床上应注意与类 风湿性关节炎 、 强直性脊柱炎 和 痛风 ...
褐黄病 是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2∶1。 而褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致 椎间盘退行性变 和关节病变, 即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
药用植物害虫褐天牛 学名 Nadezhdiella cantori (Hope)鞘翅目,天牛科。分布在淮河、秦岭以南。 寄主 吴茱萸、厚朴、 枳壳 、木瓜、忍冬等。 为害特点 幼虫钻蛀茎秆,蛀孔处有唾沫状胶质分泌物,并有虫粪或木屑。受害株长势 衰弱,枝条枯萎或整株死亡。 形态特征 成虫黑褐色,体长36—51mm,体上生有灰黄色短绒毛。头顶两复眼间具1纵 弧形...
...色使尿布染黑外,并无其他症状。直到20~30岁后因 黑尿 酸沉积过多,才产生一系列症状。 本病患者的主要症状为全身皮肤、巩膜、角膜色素沉着呈褐黄色,耳、鼻、软骨可变成蓝色,鼓膜边缘灰黑色、听力常减退。尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音。男病常合并黑色 前列腺结石 。骨、关节改变一般先侵蚀脊柱,继之膝、肩、髋先后被累及。脊柱炎发生率为10%~15%...
眼颧部褐蓝痣于1938年由太田医生首先报告,故又名“太田痣,是遗传或某些胎内原因所引起的皮肤黑素细胞分化异常,致面部三叉神经(主要是第1、2分支)分布区皮肤,并常波及巩膜等组织的色素性病变。临床上以眼周围及面部皮肤褐青色斑块或斑片为特征,故又称眼上腭褐青色痣、眼真皮黑素细胞增多症。色斑不能自行消退,激光是目前治疗太田痣较好的方法。
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