大疱性表皮松解症 （EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的 遗传疾病 ，表现为 皮肤 非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作 水疱 。这种病不传染。 大约5万个生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，并且男女比例相同。 EB分为三种大的类型：单纯型、 营养不良 型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。 1．单纯型：系 显性...
大疱性表皮松解症 （EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的 遗传疾病 ，表现为 皮肤 非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作 水疱 。这种病不传染。 大约5万个生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，并且男女比例相同。 EB分为三种大的类型：单纯型、 营养不良 型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。 1．单纯型：系 显性...
表皮松解性角化过度又称大疱性先天性 鱼鳞病 样 红皮 病。 为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及 鳞屑 ，剥除鳞屑呈现润面， 红斑 可逐渐消失，可再发生较厚 疣 状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
英文名：pilar sheath acanthoma 【定 义】 毛鞘棘皮瘤 是一种向终末部 毛囊 ，即漏斗部和峡部分化的毛囊 肿瘤 (漏斗部由 表皮 延伸而来，与峡部相连，两者均为 毛鞘 的一部分)。 【临床特点】 毛鞘棘皮瘤见于成年人，无性别差异。常位于面部，为小的孤立性 丘疹 ，好发于面部，特别是 上唇 ， 皮疹 为 肤色 ，丘疹直径0.5cm～1.0...
短暂性棘皮松解皮肤病 (transient acantholytic dermatosis)又称为Grover病(Grover disease)， 丘疹 性 棘层松解 (popular acantholysis)，1970年由Grover首先报告本病，是一种能自发缓解的成人的棘层松解和 角化不良 性 疾病 。 短暂性棘皮松解皮肤病的病因 (一)发病原因 病因...
汗管棘皮瘤 (syringoacanthoma)1984年由Rahbari报告21例，12例为 良性肿瘤 ，9例为 恶性肿瘤 。本病罕见,临床上呈脂溢性角化样 新生物 。组织细胞内含细 糖原 颗粒和小量氨基 葡聚糖 聚集。 汗管棘皮瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 汗管棘皮瘤的症状 临床上呈脂溢性角化样 新生物 。组...
表皮松解性角化过度(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性 鱼鳞病 样 红皮 病，是一种常染色体显性遗传病。 出生时或出生后不久出现的盔甲样 鳞屑 ，可覆盖大部分或全身，脱落后露出 充血 性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。 诊断要点： 1.出生时即有。 2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显...
透明细胞棘皮瘤 (clear cell acanthoma)又称苍白 细胞 棘皮瘤 (pale cell Acanthoma)1962年由Degos等首先报告，故又称Degos棘皮瘤。典型皮损为局限性褐色湿润光滑性 结节 ，多在40岁后发病。 透明细胞棘皮瘤的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 透明细胞棘皮瘤的症状 典型...
后天性大疱性表皮松解 (acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性 表皮 下 大疱性 皮肤病 ，有抗Ⅶ型 胶原 的 免疫反应 抗体 ，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“ 天疱疮 ”相类似。 后天性大疱性表皮松解的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与 自身免疫 因素有关。直接 免疫荧...
a 表皮 下疱， b 疱内可见纤维素，无 棘层松解 现象， c 无角质形成 细胞 坏死 ， d 大多数仅见 真皮 浅层 血管 周稀疏 淋巴细胞 浸润 ，偶见明显的 中性粒细胞 为主的混合细胞浸润， e 可见真皮内瘢痕形成， f 直接 免疫荧光 可见 基底膜 IgG、C3线状沉积。 病理鉴别诊断 大疱性类天疱疮 ： 疱内及疱周常以 嗜酸性细胞 浸润为主，真皮浅...
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