总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3...
补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）IDD是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重 感染 ，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、 恶性肿...
临床表现及诊断 当患者反复发生 细菌感染 ，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH5...
本病指一组兼有 抗体 免疫缺陷和 细胞免疫 缺陷的 临床表现 的 疾病 。又可分为 严重联合免疫缺陷病 和部分性 联合免疫缺陷病 ，病情严重程度变化较大。 联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 联合免疫缺陷病 的病因，有的是先天致畸因素引起的，如 骨髓 多能 造血干细胞 发育不全;有的为 常染色体 或伴性 染色体 隐性 遗传 所致，如SCID、Wiskott...
吞噬功能缺陷病 ，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi 综合征 。吞噬功能缺陷将导致机体对 病原微生物 的 易感性 增高，常发生各种 化脓 菌 感染 及 条件致病菌 的感染。 原发性 吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 吞噬功能缺陷病的病因 (一)发病原因 吞噬细胞 的功能不足的病因，多为 遗传性疾病 。如CGD主要是伴性型...
抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
本病是遗传性疾病，目前尚无有效预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。
患者反复发生 细菌感染 ，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可...
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