...大多数肿瘤为多灶性,出现症状时可能已经转移。脾大见于大约半数的有症状的患者中。 心脏病变:充血性心力衰竭常见,见于约10%的年轻患者,尤其是青少年血色病患者。充血性心力衰竭的症状可能突然出现,若未经治疗可迅速发展直至死亡。心脏呈弥漫性扩大,如果...
...(一)发病原因 由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。 (二)发病机制 主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。 自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种...
...。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。 有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可...
...遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。...
...对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时,可进一步放血以维持...
...(一)发病原因 自1865年Trousseau首先报道一例血色病后,过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型,并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3...
...放血疗法是治疗原发性血色病最有效的疗法,也适用于不伴的继发性血色病,如南部非洲人铁质沉积症、迟发型皮肤肝性叶琳病等。放血可使全身症状减轻、肿大肝脏缩小、皮肤色素沉积及心力衰竭减轻,但对、垂体功能低下及关节损害等影响较小,仅少数糖尿病病人...
...心功能异常及内分泌功能改善,但对关节病无影响,有时还可加重,对糖尿病有胰岛素依赖性者并无效果。对遗传性血色病效果较差,且价格昂贵。 去铁胺用后局部可有肿痛等刺激症状,对眼、耳、肺及神经系统有毒性,还可有生长停滞、骨异常、血小板减少。中性...
...本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未治疗的病人常死于酸和高渗昏迷、肝功能衰竭、自管静脉曲张破裂出血、心力衰竭及等。有14%-30%的原发性血色病病人可并发。有研究表明.在前期,肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后,肝脏...
...不少家长担心孩子贫血,给孩子吃各种各样的补血铁剂,以为多吃些没坏处。其实,如果滥用或长期过多地吃补铁药和食物,也会引起一种疾病——血色病。 血色病是人体铁质代谢紊乱所引起的一种疾病。造成体内铁质吸收过多的原因很多,如遗传、肝硬化、地中海...
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