...HbD者,如HbDα内蒙古。HbD的存在使红细胞变形性降低,可引起溶血性贫血。 (二)发病机制 血红蛋白D病是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-...
...H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE)、双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。 (2)红细胞外因素: ①免疫性溶血性贫血: A.错输血型不匹配血。 B.新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。 C....
...HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱,仅留下红细胞膜的空影。重型β-地中海贫血的血片与新生儿相似;轻型...
...β-地中海贫血仅有少数伊红阳性红细胞,且染色深浅不一。 血红蛋白病杂合子型(A/S):35%~68% (平均51.6%)。 血红蛋白病杂合子型(S/F):6%~23% (平均14.6%)。 血红蛋白病杂合子型(S/C):36%~44% (...
...可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。 (三)实验室检查 (四)异常血红蛋白病的基因诊断 异常血红蛋白病是由于珠蛋白基因的突变异致珠蛋白肽链结构发生异常的一类血红蛋白分子病,其中珠蛋白基因的突变...
...异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。 1.输血:血红蛋白低于80g...
...HbS,而无HbB,可见于镰形细胞血红蛋白病; 2.HbS、HbF和HbA2轻度增加,而HbA极少或消失,结合调查可诊断为HbS-β-海洋性贫血,多见于地中海地区。 3.除HbS外,含有10%-30%HbA和轻度增高的HbF及HbA2,也可...
...出现HbE,可诊断为血红蛋白E病,主要见于东南亚、印度等,我国以广东南部多见。...
....其他因素 如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度。如突然停用大量维生素C,可发生维生素C缺乏病。 孕期长期应用大量维生素C,新生儿即使生后每天摄入常规量的维生素C,仍可能患维生素C缺乏病。 (二)发病机制 ...
...脂蛋白受体结合。④结合和转运脂质,稳定脂蛋白结构等。 (1)单向免疫扩散法:未测出ApoB100、CⅡ,而ApoCⅢ含量极微;ApoA1为0.01±0.0054g/L,ApoE为0.0069±0.0016g/L与22.2%。 (2)火箭免疫电泳...
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