...诊断 根据临床表现、外周血检查，特别是血红蛋白电泳可做出正确诊断。 鉴别 一般不需鉴别，但如用pH 8.8 TEB缓冲剂淀粉凝胶电泳时，HbC与HbA2、HbE及HbOArab的电泳位置相同，如用pH 6.25的磷酸盐或枸橼酸盐缓冲剂琼脂...
...异常血红蛋白不下数百种，在人群中每千人中都会发现几例，其中多数并无任何病状，有些类型病情也较轻微，仅有极少一些类型病情严重，甚至可以危及生命。因此，对于大多数异常血红蛋白症患者，应该尽量减少其心理负担，鼓励患者正确对待人生。但对有严重...
...(一)发病原因 血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖，HbE病是HbE的纯合子状态，HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度溶血性贫血。 (二)发病机制 目前暂无相关资料...
...血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它是人类孟德尔或遗传病中研究得最深入、最透彻的分子病，是运输性蛋白病的代表，是研究人类遗传机理的最好模型。据估计，全世界有一亿多人携带血红蛋白病...
...氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见，必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后发生...
...(一)发病原因 本病因珠蛋白基因突变引起，系常染色体显性遗传病，故又名为“家族性紫绀症”。临床上所见均为杂合子状态。 (二)发病机制 血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁)，当铁氧化为高铁状态(三价铁)，血红蛋白即成为...
...血红蛋白C病在美国黑人中患病率为2％～3％，具有两个基因的病人才会发生不同程度的贫血，患者特别是儿童可出现阵发性腹痛、关节疼痛、脾肿大及轻度黄疸，但不会发生危象。总之，症状较轻。血红蛋白S-C病患者有一个镰形细胞基因，一个血红蛋白C基因，...
...本病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。...
...血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白，字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异，HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型，还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD...
...获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。 （2）血型不合的输血反应。 （3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称...
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