本病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好，可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法，如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。 1.输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。 2.脾切除：对伴有 ...
高铁血红蛋白 （methemoglobin）为 血红蛋白 的氧化物。亦称 正铁 血红蛋白。血铁为三价的 衍生物 ，呈赤褐色。在 弱酸 性条件下具有60纳米长的特异的吸收而呈现微绿色（酸性高铁血红蛋白），但在碱性条件下，这种特异的吸收消失，而呈现较深的红色（碱性高铁血红蛋白）。与二价铁的衍生物不同，不能与O2、CO2结合，但可以与CN-、N-3、F-、 过氧化...
碳氧血红蛋白 是由 一氧化碳 与 血红蛋白 结合而形成。一氧化碳与血红蛋白的结合力比氧与血红蛋白的结合力大200-300倍，碳氧血红蛋白的 解离 速度只有氧血红蛋白的1/3600。因此一氧化碳与血红蛋白结合生成碳氧血红蛋白，不仅减少了 红细胞 的携氧能力，而且抑制、减慢氧合血红蛋白的解离和氧的释放。血中碳氧血红蛋白的浓度与空气中一氧化碳的浓度成正比。 中毒 ...
硫血红蛋白 硫血红蛋白 为一种 血红蛋白 的变体，本身呈绿色，当它形成后便不能转回正常的血红蛋白。即使很少份量的硫血红蛋白在 血液 中存在，亦会造成 发绀 。 因为 硫化氢 （或 硫离子 ）通常只会与血液中的 Fe3+ 反应，硫 原子 与血红蛋白结合是罕见的。 成因 于特定情况下服食某种 磺胺类药物 （如过量服用舒马坦）或其他特别的药物（如 非那吡啶 [1]...
硫血红蛋白 硫血红蛋白 为一种 血红蛋白 的变体，本身呈绿色，当它形成后便不能转回正常的血红蛋白。即使很少份量的硫血红蛋白在 血液 中存在，亦会造成 发绀 。 因为 硫化氢 （或 硫离子 ）通常只会与血液中的 Fe3+ 反应，硫 原子 与血红蛋白结合是罕见的。 成因 于特定情况下服食某种 磺胺类药物 （如过量服用舒马坦）或其他特别的药物（如 非那吡啶 [1]...
氧合血红蛋白 （oxyhemoglobin）就是血红蛋白和氧分子的结合物。当 血液 流经血氧分压高的肺部时，血红蛋白便与氧分子结合，形成氧合血红蛋白（HbO2）。血红蛋白与氧分子的结合反应很快，可逆，不需要 酶 的催化，但受到 血氧分压 的影响。 血红蛋白 便是以这种氧合血红蛋白的形式运输 氧气 。 血红素 铁原子为二价与氧分子、卟啉的4个N，与 珠蛋白 的...
血红蛋白病 hemoglobinopathy 一组由于 血红蛋白 分子 遗传缺陷引起的分子结构异常或 肽 链合成障碍的 疾病 。正常的血红蛋白是由血红素与 珠蛋白 结合而成的，其中珠蛋白97％由2条a和2条b肽链（a2b2）组成血红蛋白A（HbA），＜2.5％由a2δ2组成HbA2和＜1％由a2b2组成HbF。珠蛋白肽链的合成受 基因 控制，当 基因突变 时...
中文名称： 血红蛋白尿 英文名称：hemoglobinuria 症状 尿内含有游离 血红蛋白 而无 红细胞 ，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了 血管 内有超出正常的 溶血 。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时， 血浆 游离血红蛋白明显增多，超过 结合珠蛋白 结合能力及近端肾曲管的 重吸收 能力则出现血红...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。