本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性 水肿 。分获得性和遗传性两种类型，后者罕见。
(一)发病原因 两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。 遗传性血管性水肿 是一种常染色体显性遗传病。又称昆克 水肿 (Quincke edema)。获得性 血管性水肿 常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。 (二)发病机制 遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1I...
是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致。是真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高、渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性 水肿 。某些药物如氨基糖苷类抗生素、卡托普利等，都可能引起 血管神经性水肿 。
获得性 血管性水肿 可引起严重的 喉头水肿 可造成 呼吸困难 甚至 窒息 。血管性 水肿 偶可引起大 脑水肿 ，引起 头痛 、 偏瘫 、 癫痫 样发作等中枢 神经症 状。 遗传性血管性水肿 如消化道受累可出现腹绞痛和水样 腹泻 ，偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。
具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，可单发，突然在口唇、面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重、压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害，边缘不清，局部有 紧张 感，一般痒感不明显，该类损害可在数天内自然消退，但可以复发生，有些病人也可出现两片以上的损害，一般无全身症状。少数病人可因发生在咽峡部而造成 窒息 。如不及时处理，可导致死亡。
诊断 根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。 鉴别 有些SLE病人伴有遗传性 血管神经性水肿 ，应注意鉴别；喉 水肿 时与 急性喉炎 相鉴别； 肠痉挛 时与 急腹症 相鉴别。
C1抑制物（C1 INH）缺陷可导致遗传性 血管神经性水肿 。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%（Ⅰ型）；另有15%的病 人血 浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能（Ⅱ型）。
...些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。遗传性 血管神经性水肿 应做到早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）对减少本症的发生非常重要。
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性 水肿 ，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无 荨麻疹 、 瘙痒 、 皮肤发红 ，一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生 肠痉挛 ， 呕吐 或 腹泻 ，皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2～3天，之后逐渐消退。可在生后前2年发病，但通常在大龄儿童或青春期才严重。
...ol）用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。氨基己酸可用于预防，成人剂量7～8g/d，儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻 腹痛 。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除 水肿 。糖皮质激素无作用。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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