凝血 是一复杂的 生理 过程，包括多种 凝血因子 及抗凝血因子参与。遗传性 凝血障碍 包括低凝和高凝两种情况。前者是由于 基因突变 致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1． 凝血因子缺乏 症 除 Ca 2+与 凝血活素 外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的 血管性假血友病 ...
遗传性凝血因子缺乏所引起的 出血性疾病 比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的 遗传学 规律通过 基因 从 亲代 遗传 给后代。 遗传性凝血因子缺乏症的病因 一、病因： 遗传性凝血因子缺乏症 的 遗传 特点可分为以下几类： 1、 常染色体 显性遗传：如一般 血管性血友病 、 异常纤维蛋白原血症 、Passoy...
在外科大手术、严重 创伤 、 产科 意外（如 胎盘早期剥离 、宫内 死胎 等）、 恶性肿瘤 或实质性脏器的 坏死 等情况下均有严重的组织损伤或坏死，所以大量促凝物质入血（表9-1），其中尤以组织 凝血活酶 （tissuethromboplastin,即 凝血因子 Ⅲ，或称组织因子）较多。这些促凝物质可通过外源性 凝血 系统的启动引起凝血。 组织因子是一种 脂...
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的病因 (一)发病原因 FⅩ是由 肝脏 合成的依赖 维生素K 的 凝血因子 。肝脏首先合成一条包括488个 氨基酸 组成的 单链 分子 (包括由40个 氨基酸残基 组成的 信号肽 )。FⅩ在 凝血 过程中被FⅨa/F...
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由 常染色体隐性遗传 ，FⅪ减低会造成 出血 ，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 ， 凝血因子 Ⅺ缺乏。 (二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“ 血浆 凝血活酶 前体 ”) ，由 同源 二聚体 组成， 分子量 为 12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于...
血管内皮细胞瘤 是起源于 血管 内皮细胞的 恶性肿瘤 。一般根据其 肿瘤 组织形态 细胞分化 程度分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；一是 血管肉瘤 ， 分化 差，高度恶性，转移率高， 死亡率 高。两者均可以有单发和多发的表现。WHO统计：中间型的血管内皮细胞瘤占原发 骨肿瘤 的0.28%，血管肉瘤占0.23%。 1． 临床表现 各年龄...
严重肝病引起获得性凝血因子异常 ，主要因 肝病 引起。因大多数 凝血因子 是在 肝脏 内合成的，当肝脏患病时，常伴有 凝血障碍 。 严重肝病引起获得性凝血因子异常的病因 (一)发病原因 凝血因子 中除组织 凝血活酶 和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由 肝脏 合成的。肝实质 细胞 可以合成纤维 蛋白原 ， 肝细胞 微粒体 可以合成 凝血酶原 、因子Ⅶ和因...
在外科大手术、严重 创伤 、产科意外（如胎盘早期剥离、宫内 死胎 等）、恶性肿瘤或实质性脏器的坏死等情况下均有严重的组织损伤或坏死，所以大量促凝物质入血（表9－1），其中尤以组织凝血活酶（tissuethromboplastin,即凝血因子Ⅲ，或称组织因子）较多。这些促凝物质可通过外源性凝血系统的启动引起凝血。 组织因子是一种脂蛋白复合物，含有大量磷脂。当它...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者 血浆 中 FⅩⅢ-A 的活性和 抗原 通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因 (一)发病原因 血浆 第ⅩⅢ因子是由2条a 亚单位 和2条b亚单位组成的四聚体 糖蛋白 ，即a2b2， 分子量 约为340kD。...
注射用重组人凝血因子VIII （Recombinant Coagulation FactorVIII for Injection），商品名 拜科奇 。用于 血浆 凝血因子 VⅢ(FVⅢ)缺乏的 甲型血友病 治疗。在纠正或预防 出血 、急诊或择期手术中，本品起到暂时代替缺失的凝血因子的作用。 本药品被归类到 止血药 等药品分类。 注射用重组人凝血因子VIII的...
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