...组织中的GPI不存在组织特异性同工酶。GPI基因定位于19p，现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性，有GPI结构基因突变和基因缺失。 溶血发生机制仍不清楚。与同龄正常红细胞相比，GPI缺乏症红细胞内6-磷酸 葡萄 糖蓄积，ATP和2，3-DPG减少，红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬，而Hb在红细胞内膜附着很紧，因而网织红细胞以及成熟红细胞易被脾脏扣留破坏。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶，酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶，酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。
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溶血性贫血 ，但病情严重程度可呈很大差异，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死，1/3的新生儿有 贫血 和 黄疸 而需换血，也可于婴儿及儿童期发病，可伴有轻度至中度 脾大 ，伴或不伴 肝大 ，有些因严重贫血而需长期输血，有的可完全代偿。 根据家族史、临床表现及GPI活性测定可确诊。
(一)治疗 本病无特殊治疗。严重 贫血 时可输红细胞，脾切除术后大部分患者临床症状改善，一般Hb维持在80～100g/L，可停止输血或明显减少输血量。 (二)预后 病情严重程度差异很大，轻、中者可长期代偿存活，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死。
可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象。大多数病例无其他脏器损害，仅见个别病例伴有 智力低下 ，肌张力低，肝糖原储积。
...； 15岁以上40～150U/L 男性： 1～12岁＜500U/L 12～15岁＜750U/L 25岁以上40～150U/L 临床意义 碱性磷酸酶活力测定常作为肝胆疾病和骨骼疾病的临床辅助诊断指标。 血清碱性磷酸酶活力增高可见于下列疾病 肝胆疾病 阻塞性黄疸、急性或慢性黄疸性肝炎、肝癌等。 骨骼疾病 由于骨的损伤或疾病使成骨细胞内所含高浓度的碱性磷酸酶释放入...
...； 15岁以上40～150U/L 男性： 1～12岁＜500U/L 12～15岁＜750U/L 25岁以上40～150U/L 临床意义 碱性磷酸酶活力测定常作为肝胆疾病和骨骼疾病的临床辅助诊断指标。 血清碱性磷酸酶活力增高可见于下列疾病 肝胆疾病 阻塞性黄疸、急性或慢性黄疸性肝炎、肝癌等。 骨骼疾病 由于骨的损伤或疾病使成骨细胞内所含高浓度的碱性磷酸酶释放入...
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