血液中出现冷球蛋白
冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下,冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。
诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别: 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象,伴麻木感和疼痛感,并看见 溶血性贫血 和阵 发...
根据是否伴有原发病,可以将 冷球蛋白血症 分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病;继发性者多伴有明确的原发病,如 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 等,也可见于见于各种感染性疾病,及 多发性骨髓瘤 、淋巴 肉瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 等恶性肿瘤。
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为 冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)。 血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglob...
西医治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制 发热 、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键...
原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ,堵塞了 毛细血管 ,并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 , 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见,部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀,温度升高时可...
... 瘙痒 或灼热,重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍, 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者...
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体,通常引起大 血管损伤 ,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,...
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上单克隆抗体,包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
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