血清球蛋白 由人体单核- 吞噬细胞 系统合成， 球蛋白 中以r-球蛋白为主（占 血清蛋白 9%-18%），正常人体 白蛋白 /球蛋白（A/G）为1.5-2.5：1，球蛋白增高可见于： 1（最主要的）： 慢性炎症 和 感染 其他： 2： 慢性肝病 ： 肝硬化 ， 慢性活动性肝炎 ， 自身免疫 性 肝炎 ， 酒精性肝炎 3：M 蛋白血症 ： 骨髓瘤 ， 淋巴瘤 ...
诊断 本病征的诊断标准： 1.临床特点 生后反复慢性 湿疹 样 皮炎 ，反复皮肤冷 脓肿 ，反复肺部严重感染。 2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上（>4.84μg/L，或>2000U/ml）。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数（比率）增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆IgE增高和...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
免疫球蛋白 （immunoglobulin）指具有 抗体 活性的动物蛋白。主要存在于 血浆 中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于 丙种球蛋白 （γ- 球蛋白 ）中。免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。 免疫球蛋白分类 免疫球蛋白可分为五类，即免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋...
高免疫球蛋白E综合征 即Job综合征，又称姚皮炎综合征、 慢性肉芽肿病 变异型（Granulomatous disease variant）、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制 慢性肉芽肿病 的感染有一定的效果。 3.免疫替补疗...
(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
...黄色 葡萄 球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主张用复合 人类 IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。 静脉注射丙种球蛋白（IVGG）可使感染有所缓解。 血浆置换是治疗本病征感染的有效方法，在前10天内作5次置换治疗，以后根据病情可每周进行1次。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞...
...个月以内，生后第1天即可发生反复金黄色 葡萄球菌感染 。常见皮肤冷 脓肿 、反复发作的 肺炎 、支气管炎。其致病菌常见金黄色 葡萄 球菌及嗜血清感杆菌。可有 肺大疱 、 脓胸 、 支气管扩张 等并发症。此外还可常见的感染是中耳炎、慢性 鼻窦炎 、 化脓性关节炎 、 骨髓炎 。也可见非细菌性感染如白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染， 带状疱疹 、皮肤疱疹、疱疹性角膜结...
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