原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性， 原发性巨球蛋白血症 的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。
β2微球蛋白是人体白细胞抗原分子的一个β轻链。其主要功能是参与淋巴细胞表面识别及与杀伤细胞手提有关。体内几乎所有有核细胞均能合成β2微球蛋白，并附着于细胞表面。同一个体每日生成β2微球蛋白 的量保持恒定，并分泌于各种体液中。测定血液、尿液、 脑脊液 中的β2微球蛋白对诊断多种疾病有着重要的意义。
β2微球蛋白是人体白细胞抗原分子的一个β轻链。其主要功能是参与淋巴细胞表面识别及与杀伤细胞手提有关。体内几乎所有有核细胞均能合成β2微球蛋白，并附着于细胞表面。同一个体每日生成β2微球蛋白 的量保持恒定，并分泌于各种体液中。测定血液、尿液、 脑脊液 中的β2微球蛋白对诊断多种疾病有着重要的意义。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象，最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性，该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。 有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨...
...现 (1)老年患者不明原因贫血及 出血倾向 (2)中枢和(或)周围神经系统症状 (3) 视力障碍 (4)雷诺现象 (5)肝、脾、 淋巴结肿大 2.实验室检查 (1)血清中单克隆IgM>30/L (2)可有贫血、白细胞及 血小板减少 ，外周可出现少量不典型浆细胞 (3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润 (4) 血液粘滞度增高 (5)眼底出血或 静脉曲张
β2微球蛋白 Beta-2-microglobulin β-2-微球蛋白 β2微球蛋白在I类MHC中的位置 有效结构 PDB 直系同源检索： PDBe , RCSB PDB查询代码列表 1A1M , 1A1N , 1A1O , 1A6Z , 1A9B , 1A9E , 1AGB , 1AGC , 1AGD , 1AGE , 1AGF , 1AKJ , 1AO...
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