α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。
...予脂 溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。 α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation therapy)：旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放，从而增加抗弹性蛋白酶的活性，像减轻肺损害一样来达到减轻肝损害。但这种方法也同时增加了α1抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体...
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生 胆汁 淤积性 黄疸 ，血清胆红素可高达340 μmol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L。患儿 体重增加 缓慢、 嗜睡 、易激怒、出现 无胆汁粪便 。3个月月龄的小...
1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性 肺气肿 。 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有 门脉高压 者可行门腔或脾肾分流术。 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所，因此肝移植不仅能治愈肝病，且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏。现认为肝移植是治疗Pizz终末期 肝硬化 ...
蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋 白带 内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在于泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、 脑脊液 、肺分泌物及 乳汁 中，羊水中...
诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积，同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ，纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液...
...消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现 肺部感染 时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone）为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ...
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