1. 弥散性血管内凝血 (DIC) 该病患者没有严重的 溶血性贫血 和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、 血小板减少 、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高...
...诺现象、妇女 阴道流血 为最初主诉。 1.典型的临床表现主要有下列特点 (1) 血小板减少 引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或 紫癜 、 鼻出血 、 视网膜出血 、生殖泌尿道和胃 肠出血 ，严重者 颅内出血 ，其程度视血小板减少程度而不一。 (2) 微血管病性溶血性贫血 ：不同程度的 贫血 。约有1/2的病例出现 黄疸 、20%有 肝脾肿大 ，少...
...d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效，应与其他方法合用才有较高疗效。 3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解，第1...
1.原发性 血小板减少性紫癜 基础研究证明，原发性 血小板减少 性 紫癜 是一种自身免疫性疾病，是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板计数减少，引起紫癜。临床以 齿龈出血 、鼻腔出血、 皮肤出血点 或 瘀斑 、 消化道出血 为主要表现。但无 溶血现象 。而 血栓性血小板减少性紫癜 有 发热 、溶血及精神症状，严重者可出现五联征。 2.伊文综合征...
...少 ，以及轻度肾功能不全。 (二)发病机制 关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变。可能的发病机制主要有： 1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有 血栓形成 ...
...小血管病变的疾病，如 红斑 性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和 类风湿性关节炎 等。由于小血管病变，微血管的弥漫性病变，使血管内溶血促进 血栓形成 。 （二）发病机制 1.病理生理 vWF是正常止血过程中必需的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附。vWF缺乏或分子结构异常会导致一...
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为 发热 、 血小板减少 性 紫癜 、微血管性 溶血性贫血 、中枢神经系统和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为 三联征 。本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性 流产 后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫...
诊断 1. 发热 常在38～40℃，90%以上患者有发热，发热原因可由于病变侵犯下丘脑、 组织坏死 、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。 2.出血 主要是 血小板减少 ， 紫癜 及 视网膜出血 最常见，其次是胃肠道及泌尿道等。 3. 溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的 黄疸 。 4.神经系统受...
可并发严重的 溶血性贫血 ;极少数由于肾皮质缺血坏死而出现 少尿 、 尿闭 和 急性肾功能衰竭 。心脏的血栓可引起 心肌梗死 、累及心脏传导系统可导致严重的 心律失常 、心跳骤停而死亡等。
多数TTP患者既往身体健康（特发性TTP），大约15%左右的患者可以继发于某些疾病，这类患者称之为继发性TTP，这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。某些药物也可以诱发TTP-HUS，例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506（免疫抑制药）等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关...
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