...本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性...
...【病因学】 在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段...
...明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板...
...GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常,同时伴血小板减少。此外,患者血小板体积增大,直径>4μm,大似淋巴细胞,电镜下发现血小板膜系统明显异常,细胞内空泡,表面连接系统、致密管系统、微管系统及膜复合物增多,巨大血小板内蛋白和致密颗粒也增多。 ...
...生理情况下,血小板具有黏着于异物表面的功能称血小板黏附功能。测定血小板黏附功能的方法称血小板黏附试验(PAdT)。PAdT有体内法和体外法两类,前者复杂不常用,后者简便多用。体外法常用下列两种方法。 (1)玻球法:52.6%~71.4%。...
...%。 本病患者磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱苷肽过氧化物酶和谷胱苷肽还原酶异常,活力降低,从而使血小板功能和血块回缩不良。...
...生理情况下,血小板具有黏着于异物表面的功能称血小板黏附功能。测定血小板黏附功能的方法称血小板黏附试验(PAdT)。PAdT有体内法和体外法两类,前者复杂不常用,后者简便多用。体外法常用下列两种方法。 (1)血小板黏附率减低:血管性血友病(...
...老年人原发性血小板增多,老年人自发性血小板增多,老年原发性血小板增多症 原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板...
...滞留试验减低。 (6)血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常。 鉴别 本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α...
...血小板功能不全,血小板机能不全 血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。...
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