...所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能...
...诊断 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。 鉴别 ...
...本病应与下列疾病相鉴别： (一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素...
...挤压伤、扭伤和刀伤等；更不能随意拔牙、针灸、肌肉注射，也不能作无准备的外科手术。输血和输血液制品是防治本病出血的主要方法。对甲型血友病，必须输新鲜的全血、血浆或冻干血浆，也可输抗血友病球蛋白制剂；对乙型血友病，可以输一般库存血液和血浆，也可...
...1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。 2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,...
...一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起...
...少见，对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。...
...首次遗精而感到惊恐和疑虑，因此在尊重他们生理发育的事实之时，也要注意向他们宣讲科学的性知识，使他们能懂得身体的这一重要变化。同时，也要注意指导他们培养健康的性心理和性道德。培养对生活的广泛兴趣和爱好，不要沉溺于色情梦幻和刺激，防止走上邪路。 ...
...肿痛为主。 (5)实验室检查： ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊...
...血溢病 血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A...
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