给血友病条目的留言 -- 61.228.87.48 2013年11月29日 (五) 00:35 (CST) 留言： ｢丙型血友病（hemophilia C）又名血漿凝血活酶前質（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅸ因子缺乏症。｣錯了，我查是缺XI，後面資料也寫是缺XI。
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。 本病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分...
血管性血友病 是 常染色体 不完全显性 遗传性 疾病 。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常， 临床表现 为 出血 、 出血时间延长 。 诊断 一、病史及 症状 ⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有 月经过多 或 产后出血 过多史。⑵ 临床症状： 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤 瘀...
血友病 是由于 凝血因子缺乏 引起的一种 出血 性 疾病 。 血友病A(传统血友病)是缺乏 凝血因子 Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来( 性连锁 遗传)，发病者几乎均为男性儿童。 症状 血友病是由几个 基因 异常引起的，症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度，如活性低于1％...
血友病 是一组遗传性 凝血因子缺乏 所引起的 出血 性 疾病 ，分为甲型血友病（ 凝血因子 Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的 携带者 ，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微 外伤 后关节腔、 肌肉 群和 内脏器官 出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨， 关节腔 和肌肉群出血疼痛难忍，反复出...
获得性血友病 (acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生 抑制因子 Ⅷ(FⅧ)的特异性 自身抗体 而引起的出血病。 获得性血友病的病因 (一)发病原因 约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他 疾病 。与AH相关的最 常见疾病 是 自身免疫性疾病 、 围生期 、 恶性肿瘤 、药物反应( 青霉素 及其 ...
其他名称： 冻干人体血友病球蛋白 抗血友病球蛋白 冷不溶球蛋白 主要成分： 性状：注射液。 功能主治：本品适用于防治 血友病 甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和 血管性假血友病 的补充 疗法 。对血友病乙（缺乏 凝血因 数Ⅳ）无效。 用法及用量：静注：通常每次每公斤体重5～10u，用25～30℃ 注射用水 100ml溶解，于20分钟内输完...
血友病 是一组先天性凝血因子缺乏，以致 凝血活酶 生成障碍的 出血 性 疾病 。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。 遗传方式与发病机理 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ 凝血成分 合成的 基因 位于X 染色体 。患...
血管性假血友病 简称VWD是仅次于 血友病 的最常见遗传性出血性 疾病 。其特点为自幼即有 出血 性倾向， 出血时间延长 和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏 凝血因子 Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。1ⅧR是由 常染色体遗传 的，而Ⅷ：C则是由X 染色体 遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关 抗原 （ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素 辅因子...
血管性血友病 (von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的 止血 功能缺陷的 出血性疾病 。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是 血小板 功能异常或 血管异常 所致。小儿患者常因家族 遗传 引起，是一类较常见的遗传性出血性 疾病 ，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF...
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