...1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏...
...40多公斤。 海鹏拍拍左手手背，把针头插进血管，5分钟后，他自己拔下针头，血珠就涌出来，他把两支棉签压在针眼上，10分钟后血渐渐止住。所有人的脸上有了放松的表情。 屋子里的7个人坐在客厅四周，没人说话。这7个人分为两种，血友病患者和他们的家属...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中...
...灭活前血友病患者的严重并发症。国内生产的凝血酶原复合物已进行了病毒灭活。输注反应如发热、寒战和皮疹等可能发生。反复替代治疗可使血友病乙患者产生同种抗体，但发生率远低于血友病甲，估计约为3%。 (二)预后 预后取决于出血严重性和是否进行替代...
...血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、...
...1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。 2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,...
...一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起...
...血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症 血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。...
...后才发现。血友病乙重型患儿少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。 （2）关节出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后，婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适，继而...
...小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病 血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为...
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