1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透 玻璃 窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现 红斑 、继而变为 疱疹 、甚至溃烂，于 结痂 后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发...
... 、神经精神症状和 心动过速 。由于病人体内卟啉并不增高，故无 光感性皮肤损害 。 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害...
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、 溶血性贫血 ：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有...
一、临床表现 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤 血卟啉病 )。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为、、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如、 角膜炎 及虹膜炎等。部分病人皮肤炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似 硬皮病 或 皮肌炎...
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
...此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者，可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性 血卟啉病 的随访观察发现，7例死于第1次 神经症 状发作。4例有2次发作，其中3例死亡。主要死因为心率失常，其次为 呼吸衰竭 。存活的病人多在神经症状达到高峰后2～3周才开始恢复，远端运动 感觉障碍 恢复较慢。
【概述】 又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性 血卟啉病 、肝性血卟啉病。 【诊断】 一、病史、症状及体征： 临床表现有： (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着...
卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的 红细胞生成性卟啉病 ;②发生在肝脏的肝性 血卟啉病 ;③发生在肝或骨髓的 原卟啉病 。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经 皮肤卟啉病 和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。 1. 急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porp...
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