空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为 脑脊液 填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁.空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括 头痛 , 视力障碍 , 脑脊液鼻漏 ,内分泌功能紊乱, 高血压 , 肥胖 等.
蝶鞍增大与吸收 多见于 垂体瘤 、 颅咽管瘤 、 脑膜瘤 、垂体腺癌和各种原因引起的 颅内压增高 。 蝶鞍变形 颅咽管瘤常使蝶鞍变扁鞍背缩短，视束交叉胶质瘤使蝶鞍呈 葫芦 形;鞍旁肿瘤可使鞍底出现“双边”征。
...状位和矢状位成像为首选,T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置;T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化.其主要表现有：①蝶鞍扩大,鞍底变薄;②鞍内为 脑脊液 充填,表现为长T1长T2的水样信号,信号强度与脑脊液相近;③垂体受压变扁紧贴鞍底,上缘凹陷.矢状位呈弧线状,冠状位垂体柄延长.上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体,状如锚样;④垂体柄居...
外周围血淋巴细胞浆有空泡 是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据 症状 。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称 鞘磷脂 沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。 外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因 本病...
凡成年人出现单眼或双眼颞侧 偏盲 ，视乳头呈原发性萎缩，蝶鞍无明显改变，皆应怀疑有蝶 鞍结节脑膜瘤 。不需要再行造影便能诊断。需要指出：当肿瘤处于早期，颈动脉造影可以正常。只要出现了上述典型症状，脑血管造影正常，也可作出蝶鞍 结节 脑膜瘤 的诊断。一眼有颞侧偏盲及原发性萎缩（蝶鞍正常、成年人），也能诊断为鞍结节脑膜瘤。 １．脑血管造影当肿瘤较大时，则使两侧大...
外周围血淋巴细胞浆有空泡是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据症状。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无 眼底樱桃红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、 鼻梁低 、皮肤粗，50%病例有眼底 樱桃 ...
诊断依据 ① 肝脾肿大 。②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 。③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
至今病因尚未完全阐明,可能有以下几种因素：先天性缺陷 在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍.亦有一例Kallmann 综合症伴发空鞍的报道.或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍.
手术是最佳的治疗手段。一般采用右额开颅前颅凹入路；对于巨大肿瘤也采用双额开颅，将上矢状窦前端结扎及剪断，切开大脑镰以利暴露。
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