硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生 皮肤硬化 ,称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬...
硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
...环境(如骨髓等处)内,并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。 造血干细胞移植(hsct)就是将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后,通过静脉输注移植入受体内,以替代原有的病理性造血干细胞,从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。可应用于 硬皮病 、 系统性红斑狼疮 等多种风湿类疾病。造血干细胞移植将对难治性风湿病的根治产生深远的影响。
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)治疗 1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗,抑制胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderma)和系统性 硬化 症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
西医治疗 目前尚无有效治疗方法。 1.一般治疗 保暖,营养,避免劳累及精神 紧张 ,去除感染 病灶 。 2.糖皮质激素 用于系统性 硬化 症。泼尼松1~2mg/(kg·d)分次服用,连服4~6周,然后逐渐减量,开始每周减少5~10mg,减至15mg/d时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持1年或更长时间。 3.免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25~0.5mg/k...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ,亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ,可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ,其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎,伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
治疗 1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。 2.治疗 目前对SSc尚无特效疗法,可应用的药物虽多,疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生,同时辅以对症治疗。 (1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物,但治疗效果不确定。其他如秋 水仙 碱...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ,影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时,导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ,以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
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